Dystrophie cornéenne épithélio-endothéliale

La myopie

La dystrophie cornéenne endothéliale est une pathologie génétique ou acquise qui provoque la dégénérescence, une dégénérescence des tissus de l'épithélium cornéen (appelé endothélium). En pratique médicale, la dystrophie endothéliale de Fuchs est divisée en primaire et secondaire.

  1. La dystrophie primaire est une pathologie génétique congénitale. En règle générale, le défaut affecte les deux yeux. En outre, la dystrophie épithélio-endothéliale de la cornée de l’œil congénital peut être précoce ou tardive. Le premier type apparaît dans les premières semaines après la naissance de l'enfant. C'est très rare. Le type tardif de pathologie survient entre quarante-cinq et cinquante ans. Selon les statistiques, en Russie, la maladie est plus fréquente chez la moitié féminine de la population.
  2. La dystrophie cornéenne endothéliale secondaire a un caractère acquis. Formé à la suite d'effets chirurgicaux sur les yeux, avec des dommages au globe oculaire. Et aussi avec une inflammation prolongée dans les organes de vision. Affecte généralement un oeil.

Symptomatologie

Une maladie telle que la dystrophie endothéliale de la cornée présente les symptômes suivants:

  • Syndrome de douleur;
  • Sensation d'un corps étranger dans le globe oculaire;
  • Rougeur des yeux;
  • La peur de la lumière;
  • Déchirure abondante;
  • Gonflement de la zone de la cornée et son assombrissement;
  • Forte déficience visuelle;
  • Le flou de l'image, surtout après le sommeil.

En présence de ces symptômes, vous devez consulter un optométriste. Il diagnostiquera et prescrira un traitement adéquat.

Diagnostics

L'anamnèse est recueillie pour déterminer la pathogenèse et l'occurrence de la maladie, ainsi que le moment de sa manifestation. Le médecin procède également à un examen sous une lampe à fente (biomicroscopie).

De plus, la pachymétrie par ultrasons est utilisée. Cela permet de déterminer l'épaisseur de la cornée et d'évaluer le degré de gonflement.

Traitement

Les méthodes conservatrices de la dystrophie endothéliale épithéliale de la cornée ne peuvent donner le résultat souhaité. La pharmacothérapie est utilisée en association avec une exposition chirurgicale. Ou pour un soulagement temporaire de l'état du patient.

Le traitement conservateur de la pathologie d'origine génétique vise à éliminer les symptômes désagréables. En règle générale, l'ophtalmologiste traitant prescrit des préparations vitaminées ayant un effet positif sur l'état de la zone cornéenne. Par exemple, comme Taufon, VitAPOS, Actovegin et d’autres.

Le médecin prescrit des solutions présentant un degré élevé d’osmolarité. Ces médicaments peuvent améliorer temporairement la clarté de la vision. La magnétothérapie et la stimulation laser hélium-néon, l'électrophorèse, etc. sont utilisées comme mesures physiothérapeutiques.

La kératoplastie et le remplacement sélectif des tissus affectés de la zone cornéenne sont utilisés à titre d'intervention chirurgicale. La kératoplastie a plusieurs techniques opératoires: champignon, cryokératoplastie, intensifié.

Ces effets chirurgicaux, comme d’autres opérations, entraînent de nombreuses complications. Par conséquent, ils ne peuvent être nommés par un spécialiste hautement qualifié qu'après les examens effectués. La cryokératoplastie est la méthode la plus sûre.

Complications après la chirurgie

Après la chirurgie, certaines complications sont possibles:

  • L'échec du tissu du donneur;
  • Décollement de la rétine;
  • Le processus inflammatoire dans la région cornéenne;
  • Formation de cataracte pouvant entraîner la cécité.

Le risque de complications est minime, mais toujours là. Par conséquent, il est nécessaire de suivre toutes les recommandations et exigences de l'ophtalmologiste dans la période postopératoire. Il est impossible de soulever des poids, de surcharger les yeux. Évitez les efforts physiques et les situations stressantes.

Prévention

Pour minimiser le risque de développer la maladie, les recommandations suivantes doivent être suivies:

  • Adoptez un régime alimentaire sain et respectez votre consommation de nourriture;
  • Éviter les dommages au globe oculaire;
  • Dormez suffisamment (vous devez dormir au moins huit heures par jour);
  • Jeter les lentilles cornéennes pour corriger la vision.

En outre, vous devez subir un examen régulier avec un ophtalmologiste. Ainsi, la pathologie peut être identifiée dès les premières étapes de son développement.

Dystrophie cornéenne endothéliale

La dystrophie endothéliale de la cornée est une maladie de l'organe de la vision causée par la mort de cellules dans l'épithélium cornéen postérieur. Se manifeste cliniquement par une diminution de l’acuité visuelle le matin, une photophobie, une hyperémie, un larmoiement accru, un syndrome douloureux. Le diagnostic de la dystrophie endothéliale de la cornée comprend un examen externe, une microscopie confocale, une biomicroscopie, une pachymétrie et une visométrie. Le traitement symptomatique repose sur l’instillation de solutions salines hypertoniques. Tactiques chirurgicales - kératoplastie à travers ou en couches.

Dystrophie cornéenne endothéliale

La dystrophie endothéliale de la cornée ou dystrophie de Fuchs est une pathologie en ophtalmologie caractérisée par une altération du trophisme suivie par une dégénérescence de la cornée. La première description de la dystrophie endothéliale primaire de la cornée a été présentée par le scientifique autrichien E. Fuchs au début du XXe siècle. Le chercheur a estimé que la pathologie se développait en raison d'une perturbation de l'apport sanguin régional ou de l'innervation, un déséquilibre hormonal. La maladie peut être primaire ou secondaire, précoce ou tardive. Dans la variante précoce, la dystrophie cornéenne endothéliale peut être diagnostiquée chez les enfants de moins de 3 ans. La clinique de l'option tardive est observée chez les patients âgés de plus de 45 ans. Les dystrophies précoces avec la même fréquence se retrouvent chez les hommes et les femmes. Une forme tardive de la maladie est plus fréquente chez les femmes.

Causes de la dystrophie endothéliale cornéenne

La dystrophie cornéenne endothéliale primaire est une maladie génétiquement déterminée. Un mode de transmission autosomique dominant à pénétrance incomplète ou élevée a été établi. Dans la forme précoce, une mutation du gène COL8A2 se produit et dans la forme tardive, SLC4A11 ou ZEB1. Dans le même temps, chez 50% des patients, la maladie se développe sporadiquement. Moins fréquemment, le déclencheur est un dysfonctionnement des mitochondries des endothéliocytes, ce qui conduit à leur échec. Le processus pathologique est localisé dans la couche interne de la cornée, dont les endothéliocytes ne peuvent plus se diviser ni se régénérer. Le rôle étiologique des facteurs environnementaux et des pathologies systémiques dans le développement de cette maladie n'a pas été établi.

La cause la plus fréquente de survenue d'une dystrophie secondaire endothéliale de la cornée est une lésion traumatique de l'organe de la vision. Le facteur iatrogène est réalisé lors d'une intervention chirurgicale. L'évolution chronique de la kératite en l'absence d'un traitement opportun contribue à la dégénérescence de la cornée, provoquée par des lésions de l'endothélium. Avec cette pathologie, le processus inflammatoire n'est pas un facteur étiologique, mais seulement une condition préalable au développement de la dystrophie endothéliale de la cornée chez les individus génétiquement compromis.

L'hyperfonctionnement compensatoire des endothéliocytes avec la progression de la maladie ne peut assurer l'élimination des excès de liquide et maintenir la transparence de la cornée. Cela est dû à la transpiration de l'humeur aqueuse de la chambre antérieure de l'œil, provoquée par des défauts de l'endothélium dans le stroma de la cornée. Un gonflement grave conduit à la dystrophie endothéliale de la cornée. Avec la propagation de l'oedème sur la couche externe, il y a une kératopathie bulleuse. La chirurgie de la cornée due à un amincissement prononcé de l'endothélium est souvent compliquée par un œdème, qui aggrave les processus destructeurs.

Les symptômes de la dystrophie endothéliale de la cornée

D'un point de vue clinique, les formes primaires et secondaires de la dystrophie endothéliale de la cornée sont isolées. La lésion primaire de la cornée est congénitale. Les premières manifestations de la dystrophie précoce sont détectées à la naissance ou dans la petite enfance, mais ce type de maladie est extrêmement rare. Version tardive de la dystrophie endothéliale primaire Fuchs se développe souvent chez les individus après 45 ans. L'écoulement binoculaire mais asymétrique est caractéristique de ce type de pathologie. La dystrophie secondaire est une maladie acquise dans laquelle une lésion monoculaire est observée. Selon la gravité de la pathologie, la clinique de la dystrophie endothéliale de la cornée peut être caractérisée par une évolution latente ou par des manifestations de kératopathie bulleuse.

Les symptômes de la maladie progressant lentement, il faut environ 20 ans à partir du moment des premiers signes pour former un tableau clinique développé. Au premier stade de la dystrophie endothéliale de la cornée, les modifications morphologiques n'affectent que les parties centrales de la cornée. Dans le même temps, les formations de collagène spécifiques (gutts) sont en forme de goutte, verruqueuses et en forme de champignon. Il n'y a pas de plaintes. Le seul symptôme de la maladie est une légère diminution de l'acuité visuelle le matin.

Dans la deuxième étape, le nombre d'endothéliocytes diminue, un œdème cornéen se développe, des taureaux isolés apparaissent. La sensation de corps étranger est remplacée par une diminution de la sensibilité de la cornée due à la dégénérescence des terminaisons nerveuses. Les symptômes spécifiques de ce stade de la dystrophie endothéliale de la cornée sont représentés par une photophobie, une hyperémie des yeux, une diminution de l’acuité visuelle le matin, suivie d’une récupération le soir. Cela est dû au fait que, du fait de la fermeture des yeux pendant la période de sommeil, l'évaporation de l'humidité de la cornée n'est pas correctement effectuée, ce qui entraîne le dépôt de fluide. Pendant la journée, l'évaporation de l'humidité aide à réduire les poches et à restaurer les fonctions visuelles.

La progression prolongée de la dystrophie endothéliale de la cornée entraîne une diminution lente et progressive de l’acuité visuelle. Lorsque le processus pathologique s'étend à la couche épithéliale et à l'apparition de modifications bulleuses, les patients se plaignent de la sensation de corps étranger et d'une augmentation des déchirures. Le syndrome douloureux, accompagné d'une gêne sévère dans la région orbitale, se développe lorsque le taureau est rompu chez les patients atteints de kératopathie bulleuse. Au troisième stade, le tissu fibreux est synthétisé le long de l'épithélium de la membrane basale, suivi de la formation de pannus. L'état général est quelque peu amélioré, mais la progression de la dystrophie endothéliale de la cornée entraîne en outre l'apparition d'une érosion épithéliale, d'ulcères d'origine microbienne et d'une vascularisation de la partie centrale de la cornée.

Diagnostic de la dystrophie endothéliale cornéenne

Le diagnostic de la dystrophie endothéliale de la cornée est basé sur les résultats d’un examen externe, d’une microscopie confocale cornéenne, d’une biomicroscopie, de la pachymétrie et de la visométrie. Un examen externe a révélé un trouble cornéen, une possible injection vasculaire conjonctivale. La méthode de microscopie confocale de la cornée est la référence en matière de diagnostic de cette pathologie. En plus de l'image détaillée de l'endothélium, la densité des cellules et leur diamètre moyen par unité de surface sont mesurés. Le degré de réduction de la taille et du nombre d'éléments cellulaires dans la dystrophie endothéliale de la cornée dépend de la gravité de la maladie. Des formations spécifiques (intestins) sous forme de gouttes de couleur sombre avec une partie centrale lumineuse et une localisation proche des cellules sont également détectées. Au début du développement de dimeter gutta moins endotheliocyte, ils se confondent plus tard et ont l’apparence de larges taches.

La méthode de la pachymétrie détermine l'épaisseur de la cornée. Les processus dégénératifs de la dystrophie endothéliale de la cornée entraînent un amincissement (inférieur à 0,49 mm), mais avec l'apparition d'un œdème, son épaisseur peut dépasser les valeurs de référence (0,56 mm). Lors de la réalisation d'une biomicroscopie avec une lampe à fente, une dégénérescence de zone locale de la couche endothéliale est visualisée, des poches. Lorsque l'œdème s'étend à la couche externe, des bulles spécifiques sont déterminées à la surface de la cornée, ce qui indique le développement d'une kératopathie bulleuse. Avec la visométrie, le degré d'acuité visuelle est mesuré. Pour obtenir un résultat fiable et une détermination indirecte de la gravité de l'œdème chez les patients atteints de dystrophie cornéenne endothéliale, il est recommandé de mener des recherches matin et soir.

Traitement de la dystrophie endothéliale de la cornée

Le traitement symptomatique de la dystrophie endothéliale de la cornée comprend des instillations de solutions salines hypertoniques afin de réduire les poches. L'élimination de l'excès de liquide de la cornée améliore l'acuité visuelle. Afin de soulager le syndrome douloureux, des analgésiques oraux ou leur instillation sont indiqués. Pour corriger l'acuité visuelle, vous ne pouvez utiliser que des lentilles de contact souples ou des lunettes. La réticulation cornéenne est également utilisée dans le traitement de la dystrophie endothéliale de la cornée, basée sur la photopolymérisation des fibres stromales utilisant les effets combinés d'un médicament photosensibilisant et du rayonnement ultraviolet.

La dystrophie endothéliale sévère de la cornée, accompagnée d'une diminution prononcée de l'acuité visuelle, d'un amincissement important de la cornée selon la pachymétrie et d'une faible densité cellulaire par unité de surface selon les résultats de la microscopie confocale est une indication de la kératoplastie. Une procédure chirurgicale de bout en bout est indiquée pour un processus dystrophique total. La kératoplastie en couches est recommandée aux patients en cas de lésion d'une ou plusieurs couches de la cornée. En même temps, la transplantation de la membrane de Descemet et de l'endothélium est souvent effectuée.

Pronostic et prévention de la dystrophie endothéliale de la cornée

Les mesures spécifiques pour la prévention de la dystrophie endothéliale de la cornée ne sont pas développées, car la maladie est génétiquement déterminée. Les mesures préventives non spécifiques sont réduites à la prévention des blessures traumatiques chez les personnes génétiquement compromises, au dépistage chez les nouveau-nés, au diagnostic rapide et au traitement de la pathologie ophtalmique. Tous les patients présentant un diagnostic établi de dystrophie endothéliale de la cornée doivent être examinés 2 fois par an par un ophtalmologiste. Le pronostic du diagnostic précoce et du traitement de la vie et du handicap est favorable. Le manque de traitement peut entraîner une perte complète de la vision et une invalidité du patient.

Dystrophie endothéliale de la cornée de l'oeil (syndrome de Fuchs)


La dystrophie endothéliale de la cornée de l'œil (syndrome de Fuchs) est une maladie ophtalmologique accompagnée de la mort de cellules de la couche inférieure de la membrane antérieure de l'œil. La maladie se développe lentement et n'affecte le plus souvent qu'un seul œil. Cependant, chez les patients âgés, la pathologie peut affecter les deux yeux.

Qu'est-ce que le syndrome de Fuchs?

C'est un type de maladie telle que l'uvéite antérieure. Il se développe généralement chez les personnes de plus de trente ans. Les patients d'âge avancé sont également à risque. Cependant, une anomalie similaire peut survenir chez un enfant. Chez les patients jeunes, il est facile à traiter et ne provoque pas de complications.

Dans 4% des cas, la dystrophie de Fuchs survient chez des patients présentant un diagnostic d'uvéite. Mais même en présence de la maladie, le syndrome est parfois difficile à détecter car son évolution ne s'accompagne pas de symptômes prononcés.

La chose la plus difficile à détecter des maladies chez les personnes aux yeux bruns, car il est presque impossible de voir que la nuance de l'iris a changé. Mais c’est l’un des principaux signes de la pathologie.

Causes du syndrome de Fuchs

L'établissement de l'étiologie exacte de la maladie a jusqu'à présent échoué. Dans de rares cas, une prédisposition génétique peut être retracée. De plus, la cause de l'activation de la maladie peut être un processus inflammatoire d'origine différente se produisant sur l'orbite de l'orbite. Cette hypothèse est confirmée par le fait que la pathologie cause des problèmes de vision.

De plus, le développement du syndrome de Fuchs est souvent diagnostiqué chez des patients atteints de pathologies neurodystrophiques dans la région antérieure de la choroïde. Les facteurs de risque comprennent l'innervation sympathique altérée de la colonne cervicale et les affections du centre vasomoteur.

La cause de la maladie chez les enfants est l’iritis prénatal ou postnatal. En pratique, des ophtalmologistes ont rencontré la maladie chez des patients atteints d'iridocyclite d'origine tuberculeuse.
Retour à la table des matières

Symptomatologie

La dystrophie cornéenne épithéliale / endothéliale affecte l'iris et le corps ciliaire. La maladie est accompagnée des symptômes suivants:

  • Au fur et à mesure que la composition de l'humidité intraoculaire se modifie, il se produit un trouble du cristallin;
  • Lorsque l'iris devient plus mince, il s'éclaircit. La couleur des yeux du patient change;
  • L'œil endommagé après un certain temps devient beaucoup plus sombre en bonne santé. Un phénomène similaire est observé une fois que l'iris est devenu plus mince et que les lacunes se sont creusées. La feuille de pigment de l'iris commence à briller à travers eux;
  • Dans certains cas, le développement du glaucome secondaire est diagnostiqué;
  • La dystrophie se développe dans les processus du corps ciliaire. Le résultat du processus destructif est la sédimentation de la protéine et la libération du globe oculaire dans la chambre antérieure.

Complications possibles

Le syndrome de Fuchs est un type d'uvéite chronique. Si vous ignorez la pathologie et tardez avec une visite chez le médecin, celle-ci peut se transformer en cataracte ou en glaucome. La raison réside dans la consommation incontrôlée de médicaments du groupe des corticostéroïdes.

Dans la plupart des cas, le glaucome se développe inévitablement chez la majorité des patients. Étant compliquée par le syndrome de Fuchs, la pathologie peut entraîner une perte complète de la vision. Une cataracte est accompagnée de tous les symptômes inhérents à cette anomalie. Cela peut également conduire à un hyphema (hémorragie dans la chambre antérieure de l'organe de la vision).

Diagnostic de la dystrophie endothéliale cornéenne

Identifier la maladie à l'aide de méthodes d'examen par contact et sans contact. La pachymétrie par ultrasons permet de mesurer l’épaisseur de la cornée à l’aide d’un appareil spécial. Il n'est pas utilisé en violation de l'intégrité de la coque et en présence d'inflammation d'origine purulente. La pachymétrie optique est également utilisée, l’essence de la procédure étant de mesurer l’épaisseur de la cornée à l’aide d’une lampe à fente.

La microscopie endothéliale est une méthode de diagnostic populaire. Sur la photo prise à l'aide d'un équipement spécial, le médecin mesure le nombre de cellules endothéliales.

Chez une personne en bonne santé, l’épaisseur de la cornée varie de 490 à 560 micromètres. Tout au long de la journée, l'indicateur peut changer, mais s'il dépasse la barre des six cents micromètres, cela indique le développement de processus pathologiques. Chez les hommes, la cornée est légèrement plus petite (545 microns) que chez les femmes (555 microns).

On considère que le résultat de l'échographie est plus précis que la méthode optique de mesure de l'épaisseur de la coque. Dans le premier cas, le patient est en décubitus dorsal, une substance anesthésique est injectée dans l'œil et une attache spéciale y est attachée. Le résultat de l'étude est affiché sur l'ordinateur.

Lors de la procédure à l'aide d'un microscope ophtalmique, le patient s'assied, un dispositif unique est fixé au front et au menton. Le médecin analyse l'état de l'œil et déplace le flux de lumière au bon endroit. Simultanément, il fait tourner la poignée de la lampe à fente, mesure l'épaisseur de la cornée et fixe les données à une échelle spéciale.

Une des méthodes de diagnostic les plus simples est la microscopie endothéliale. Il vous permet non seulement de mesurer l'épaisseur de la cornée, mais également de calculer le nombre de cellules. La technique donne une représentation visuelle de l'état de l'endothélium. L'équipement détermine automatiquement le nombre de cellules par millimètre carré de tissu. L'indicateur normal est la densité pouvant atteindre 1 000 cellules par millimètre carré; si elle diminue, il se produit une turbidité de la cornée.

Traitement

La plupart des méthodes de traitement conservateur utilisées dans la dégénérescence cornéenne ralentissent les processus destructifs et facilitent le bien-être du patient. Parmi les médicaments, les médecins recommandent des gouttes oculaires et des pommades qui bloquent la destruction des tissus. Ceux-ci incluent des médicaments tels que Taufon, Emoksipin, etc. En outre, prescrire des vitamines et prescrire de la physiothérapie.

Une solution saline aidera à réduire la manifestation de symptômes négatifs, attirera l’humidité et soulagera la cornée de l’excès de liquide. Les lentilles cornéennes aideront à réduire la douleur.

Une intervention chirurgicale aidera à rétablir complètement l'acuité visuelle, mais comme elle entraîne dans la plupart des cas de graves complications, les médecins ne la prescrivent que si la capacité de vision est devenue inférieure à dix pour cent. L'opération est effectuée à l'aide d'un laser, la partie affectée de la cornée est enlevée.

Pronostic et prévention

Il n’existe pas de mesures spécifiques pour prévenir le développement de pathologies, les raisons exactes provoquant l’apparition d’une anomalie étant encore inconnues. Si une dystrophie est détectée, il est nécessaire de consulter l’oculiste au moins deux fois par an, qui effectue un certain nombre de mesures de diagnostic (visométrie, tonométrie, gonioscopie, etc.). Cela évitera le développement de complications telles que la cataracte et le glaucome.

Il vaut également la peine de revoir votre alimentation, de boire un complexe de vitamines et de minéraux, de mettre en place un mode sommeil et repos. Le plus souvent, les médecins donnent un pronostic favorable pour le traitement du syndrome de Fuchs. Pendant longtemps, la pathologie évolue sans symptômes prononcés et n'affecte pas le mode de vie habituel.

Cependant, en cas de retard du traitement, la cataracte ou le glaucome peut rejoindre la dystrophie. Dans ce cas, le risque de perte complète de la vision et d'invalidité est élevé.

Conclusion

Le syndrome de Fuchs est une maladie accompagnée du développement de la cataracte ou du glaucome. Pour éliminer ces pathologies, une intervention chirurgicale est prescrite. Pour arrêter la progression de la maladie est très difficile, il n’ya aucune garantie que l’acuité visuelle se rétablisse complètement. Pour minimiser les risques de dystrophie, consultez régulièrement un oculiste. Le médecin sera en mesure de le détecter à un stade précoce et de choisir le traitement optimal.

Après avoir visionné la vidéo, vous apprendrez des informations intéressantes sur l’uvéite (inflammation de la choroïde).

Dystrophie épithéliale endothéliale cornéenne (DEE)

La dystrophie épithéliale endothéliale de la cornée (EED) est une maladie grave résultant d'une diminution de la densité des cellules endothéliales. Cette affection se développe souvent après des opérations ophtalmologiques et des processus inflammatoires graves dans le milieu oculaire (divers types d'uvéite, d'iridocyclite, de kératite).

La dystrophie épithéliale endothéliale primaire, également appelée dystrophie cornéenne de Fuchs, est un phénomène plutôt rare. Il n’est caractéristique que chez les personnes âgées et se produit généralement sans raison apparente en raison de la perte, causée physiologiquement, d’un grand nombre de cellules de l’endothélium.

La maladie s'accompagne d'une diminution significative de l'acuité visuelle. Cela s'explique par le fait que la cornée se gonfle et ne permet pas au flux lumineux de pénétrer librement dans l'œil, créant une image claire sur la rétine. De plus, en cas de dystrophie de l'épithélium cornéen antérieur, des vésicules spécifiques se forment à la surface de la cornée antérieure - bul. Les bulles de blister ont tendance à éclater périodiquement, provoquant une douleur vive chez le patient. Une diminution significative de l'acuité visuelle et des douleurs dues à l'éclatement des taureaux sont en train de devenir les principaux symptômes de la DEE à ce stade de la maladie.

Traitement de la dystrophie cornéenne endothéliale-épithéliale

Les méthodes conservatrices de traitement de la dystrophie endothéliale de la cornée sont impossibles. La seule option pour restaurer la vue et arrêter la douleur au cours de la DEE est une greffe de cornée - une opération de kératoplastie.

Dans les cliniques du Dr Shilova, les patients atteints de dystrophie cornéenne endothéliale-épithéliale subissent une chirurgie de kératoplastie de la couche postérieure.

Son objectif est de retirer la membrane de Descemet contenant l'endothélium affecté et de la remplacer par une greffe de donneur. En fonction de la situation, l’opération peut être réalisée à l’aide d’un instrument à kératome mécanique ou au moyen d’un laser femtoseconde.

Dans les départements de Moscou de la clinique du Dr Shilova, les opérations de kératoplastie sont effectuées par des spécialistes nationaux et étrangers réputés: Shilova Tatiana Y. et Walter Sekundo.

Le coût des procédures de diagnostic nécessaires et du suivi dans votre cas, veuillez spécifier ici.

Vous pouvez connaître le coût de tous les services fournis dans la clinique et vous inscrire à une réception de consultation en appelant Moscou au +7 (495) 589-33-65 ou en utilisant le formulaire d’enregistrement en ligne.

Dystrophie cornéenne endothéliale

La dystrophie cornéenne est appelée état de dégénérescence ou dégénérescence de la cornée associée à la malnutrition ou au trophisme. Des états similaires sont divisés en primaire et secondaire.

Les dystrophies primaires sont des modifications dégénératives héréditaires congénitales de la cornée, généralement bilatérales.

Dystrophies secondaires - acquises, résultant d'interventions chirurgicales, de processus inflammatoires locaux à long terme et persistants, de lésions oculaires. En même temps, un œil est généralement affecté. Il est vrai que le déclenchement de la dystrophie primitive est souvent l'opération ou la blessure de l'organe de la vision.

Dystrophie endothéliale de Fuchs

La dystrophie endothéliale est appelée dystrophie cornéenne primaire. Pour la première fois, elle a pu être décrite au début du XXe siècle par l'Autrichien Ernst Fuchs, dont elle a commencé à porter le nom. C'est une maladie héréditaire, un peu plus souvent détectée chez les femmes. Il est habituel de distinguer deux modifications génétiquement déterminées de la dystrophie de Fuchs: le début (premier type) qui survient presque immédiatement après la naissance et est très rare, ainsi que le retard (deuxième type) qui se développe entre 45 et 50 ans.

Dans la dystrophie de Fuchs, la maladie affecte la couche endothéliale interne de la cornée, dont les cellules ne peuvent pas se diviser. Des interventions chirurgicales, des inflammations ou des blessures endommagent l'endothélium, entraînant la mort d'une partie de ses cellules. La zone laissée vacante commence à remplir les cellules restantes, comme si elle s'étendait sur la surface cornéenne interne.

L'endothélium cornéen est doté d'une fonction de pompe assurant que l'excès de fluide est pompé hors de la cornée, préservant ainsi sa transparence. À mesure que la dystrophie de Fuchs se développe, les cellules endothéliales meurent progressivement. Jusqu'à un certain point, un tel état est compensé en augmentant le travail des cellules restantes. Mais à la fin, il y a un état de décompensation. L'endothélium est aminci, les fonctions des cellules sont affaiblies. Par les défauts de l'endothélium, le liquide intra-oculaire de la chambre antérieure passe dans le stroma de la cornée, provoquant un œdème suivi d'une destruction. La cornée devient trouble. De plus, l'œdème et la couche épithéliale externe de la cornée se développent. Il peut y avoir une kératopathie bulleuse, avec formation de cloques («taureau») à la surface de la cornée. La rupture de ces bulles provoque le plus grand inconfort et souvent une douleur.

La perte de cellules endothéliales est exacerbée ou accélérée après des blessures ou des interventions chirurgicales.

Ainsi, chez les patients atteints de dystrophie de Fuchs, le risque d’œdème cornéen après une chirurgie oculaire est particulièrement prononcé, car la fonction des cellules endothéliales qu’ils contiennent est initialement affaiblie.

Symptômes de la dystrophie de Fuchs

La manifestation clinique des symptômes de la dystrophie endothéliale de la cornée est très diverse: de kératopathie bulleuse asymptomatique à sévère.

Les premiers stades de la maladie se caractérisent par une hypersensibilité à la lumière et une vision trouble le matin, avec une récupération progressive le soir. Cela peut s'expliquer par le fait que dans un rêve, de la surface de la cornée, l'humidité ne s'évapore pas et le liquide s'accumule dans la cornée. Quand il est réveillé, en raison de l'évaporation du liquide cornéen, le gonflement est réduit, la vision s'améliore. La progression de la maladie rend la vision de plus en plus basse. L'implication de l'épithélium avec la formation d'un taureau provoque l'apparition d'une sensation de corps étranger, d'un syndrome douloureux, d'une photophobie sévère.

Diagnostics

Le diagnostic de la dystrophie endothéliale de la cornée nécessite une biomicroscopie - examen de la cornée sous une lampe à fente. Au cours de l'inspection, on constate parfois une absence partielle d'endothélium, des modifications bulleuses de l'épithélium et un œdème cornéen.

Dans le même temps, la pachymétrie est utilisée pour déterminer l'épaisseur de la cornée et la gravité de son œdème.

La confirmation du diagnostic et l'évaluation de la sévérité du processus surviennent après l'obtention des données de la microscopie confocale cornéenne, ce qui vous permet d'obtenir une image claire de l'endothélium, de déterminer la densité de cellules par unité de surface et de calculer leur taille moyenne.

Traitement

Le traitement symptomatique de la dystrophie endothéliale repose sur l’utilisation d’instillations de solutions salines hypertoniques pouvant attirer l’eau. De cette façon, l'excès de liquide est éliminé de la cornée et la vision est temporairement améliorée. Lors de l'apparition d'une kératopathie bulleuse pour réduire l'intensité de la douleur, les lentilles de contact souples peuvent être utilisées à des fins thérapeutiques.

Le traitement cardinal de la maladie est une greffe de cornée. Il n'y a pas si longtemps, il a été décidé de transplanter la cornée entière dans son ensemble, en effectuant une kératoplastie. Par la suite, la technologie de la kératoplastie en couches a été développée, qui implique la transplantation de certaines couches de la cornée. La dystrophie de Fuchs de ces dernières années utilise de plus en plus la méthode dite DSEK, la membrane descemet et la couche endothéliale de la cornée.

Moscow Eye Clinic propose un diagnostic complet et un traitement efficace de diverses maladies des yeux. L'utilisation des équipements les plus modernes et le niveau professionnel élevé des spécialistes travaillant dans la clinique excluent la possibilité d'une erreur de diagnostic.

Selon les résultats de l'enquête, chaque visiteur recevra des conseils sur le choix des méthodes les plus efficaces pour traiter les pathologies oculaires identifiées. En vous référant à la clinique ophtalmologique de Moscou, vous pouvez être sûr du diagnostic rapide et précis et du traitement efficace.

Le plus haut niveau de formation théorique et la vaste expérience pratique de nos spécialistes garantissent l'obtention des meilleurs résultats de traitement.

Toutes les questions qui vous intéressent peuvent être adressées à des spécialistes par téléphone au 8 800 777-38-81 et au 8 499 322-36-36 ou en ligne, en utilisant le formulaire approprié sur le site Web.

L'auteur de l'article: spécialiste de la clinique ophtalmologique de Moscou Mironova Irina Sergeevna

Dystrophie endothéliale de la cornée: causes et traitement

La dystrophie cornéenne est le processus de modification ou d’aplatissement du globe oculaire, qui constitue une violation de la nutrition et du métabolisme cellulaires.

Les modifications structurelles de la cornée de l'œil sont de deux types:

1. Dystrophies primitives - Troubles de nature congénitale, résultant d’un défaut de l’appareil héréditaire des cellules et provoquant la destruction progressive de la cornée de l’œil (les deux yeux sont touchés).

2. Dystrophies secondaires - troubles acquis dont la cause principale est un traitement chirurgical ou une lésion oculaire, ainsi que des processus inflammatoires prolongés (souvent une lésion unilatérale).

Dystrophie endothéliale de la cornée (dystrophie de Fuchs)

Le processus pathologique est caractérisé par la mort de la couche interne des cellules de la cornée, est la dystrophie primaire et est héréditaire. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée chez la femme et les premiers symptômes apparaissent à l'âge de 30 à 40 ans.

La dystrophie de Fuchs est classée en deux types:

  • le type 1 (précoce) est un type très rare de pathologie qui se produit presque immédiatement après la naissance;
  • type 2 (tardif) - apparaît chez les personnes d'âge moyen (jusqu'à 50 ans).

La cornée se compose de cinq couches: l'épithélium, la membrane de Bowman, le stroma, la membrane de Descemet et l'endothélium. Avec le développement du processus pathologique, les cellules endothéliales qui ne sont pas capables de division sont affectées. En cas de lésion mécanique des yeux ou d'intervention chirurgicale de mauvaise qualité, ou sous l'influence de processus inflammatoires, certaines cellules de la couche meurent de façon permanente (sans récupération ultérieure). Les cellules qui ne sont pas impliquées remplissent l’espace vide de la surface interne de la cornée en s’étendant le long de celle-ci.

La fonction principale de l'endothélium est d'assurer la transparence de la membrane muqueuse en éliminant l'excès de liquide de la cornée. Les cellules non infectées de la couche remplissent pendant quelque temps cette fonction dans son intégralité, mais sous l'influence du processus dystrophique, le nombre de cellules mortes augmente, ce qui conduit à un état de décompensation. En outre, le processus se déroule dans l’ordre suivant:

  • l'endothélium perd son épaisseur;
  • les cellules restantes ne sont plus en mesure de retirer du liquide;
  • le stroma cornéen est rempli d'humidité;
  • un œdème et une destruction apparaissent;
  • la cornée devient trouble.

Les patients atteints de dystrophie de Fuchs progressive sont à risque de survenue d'une kératopathie bulleuse (la cornée est recouverte de taureaux dont l'ouverture est douloureuse).

Tableau clinique de la dystrophie de Fuchs

Selon le degré et la gravité du processus dystrophique chez chaque patient, le tableau clinique peut présenter des différences. Pathologie pendant une longue période peut ne pas sembler des symptômes clairs, mais sa progression peut conduire au développement de la kératopathie bulleuse.

Les stades initiaux de la dystrophie endothéliale de Fuchs sont caractérisés par une augmentation de la photosensibilité, et l'acuité visuelle après une nuit de sommeil et dans les heures du matin est beaucoup plus basse que pendant le jour. Une déficience visuelle est due à une augmentation du niveau de liquide due au fait qu’au cours de la période de sommeil, il n’ya pas de processus d’évaporation.

Progressivement, au cours de la journée, la vue est rétablie, l'œdème cornéen diminue en raison de l'évaporation de l'excès d'humidité. Si le processus de développement de la pathologie n'est pas arrêté, la restauration de la vision ne se produira pas avec le temps. Si la maladie affecte d'autres couches de la cornée, le patient peut ressentir une gêne (comme s'il y avait un corps étranger dans l'œil), des sensations douloureuses augmentent ainsi qu'une sensibilité à la lumière vive.

Méthodes de diagnostic de la dystrophie de Fuchs

La principale méthode de diagnostic est la biomicroscopie (examen du fond d'œil à l'aide d'une lampe à fente). Au cours de l'examen, le médecin constate la violation de l'intégrité de la couche endothéliale, l'œdème cornéen, la formation initiale du taureau.

La détermination de l'épaisseur de la cornée est réalisée par pachymétrie. Le diagnostic final est établi après réception des données de microscopie optique de la cornée (permet de déterminer la densité de cellules).

Traitement de la dystrophie endothéliale de la cornée

Le traitement de la dystrophie par Fuchs peut aller dans deux directions: symptomatique et radicale.

L’élimination des symptômes se fait par le goutte-à-goutte du sorbant salin actif, dont la tâche principale est d’absorber le liquide situé à proximité. L'effet après la procédure est temporaire et se caractérise par l'élimination du liquide en excès et l'amélioration ultérieure de la vision.

Le traitement radical consiste en une greffe de cornée - une kératoplastie. La technique d’intervention peut être de bout en bout (transplantation complète de la cornée) ou en couches (repiquage de certaines couches). Aujourd'hui, avec la dystrophie de Fuchs, on utilise une opération couche par couche avec une greffe de membrane descemet.

Cliniques de Moscou

Vous trouverez ci-dessous les cliniques ophtalmologiques TOP-3 à Moscou, où vous pouvez être diagnostiqué et traité pour la dystrophie endothéliale de la cornée.

Dystrophie cornéenne

Le terme dystrophie cornéenne combine un groupe de troubles ophtalmologiques qui assombrissent cette couche transparente du globe oculaire.

Informations générales

Les causes de ce phénomène peuvent être congénitales et acquises. Différentes formes peuvent être asymptomatiques ou causer une déficience visuelle grave, elles peuvent survenir à différents âges, mais présentent néanmoins des caractéristiques similaires:

  • la plupart des formes de la maladie ont un cours bilatéral;
  • progressant lentement;
  • n'affectent pas d'autres organes;
  • en règle générale, héréditaire de type autosomique dominant, présent chez de nombreux membres de la même famille.

Quelle est la dystrophie de la cornée en termes d'anatomie et de physiologie? Cette accumulation de structures anormales dans ses couches, qui rendent la cornée trouble et ne lui permet pas de remplir ses fonctions - de réfracter la lumière et de l'envoyer profondément dans le globe oculaire vers le cristallin.

Les dystrophies cornéennes sont caractérisées par l'accumulation de modifications pathologiques dans les cellules pouvant se produire dans chacune de ses cinq couches:

  • épithélial (couche protectrice externe);
  • membrane frontière antérieure (la membrane de Bowman est la plus forte et ne permet pas physiquement à des agents hostiles de pénétrer profondément dans la cornée);
  • stroma (la couche principale, la plus épaisse, constituée d’eau et de fibres de collagène, ce qui lui confère résistance, élasticité et transparence);
  • membrane limite postérieure (la coque Descemet, qui, malgré sa faible épaisseur, sert également de couche protectrice);
  • endothélial (la couche la plus interne composée de cellules spécialisées qui drainent l'excès d'eau de la cornée).

Les mécanismes du trophisme (nutrition) sont divisés en cellules et extracellulaires. Ces derniers dépendent de la circulation du sang et de la lymphe, du système de régulation neurohormonale du corps et des systèmes intracellulaires reposent sur une altération du transfert de molécules à travers la membrane et sur des lésions du système enzymatique de la cellule. D'une manière ou d'une autre, les dystrophies ont presque toujours une cause génétique.

Une classification internationale de la dystrophie cornéenne a été élaborée, qui prend en compte les loci chromosomiques de diverses dystrophies cornéennes, ainsi que les gènes responsables et leurs mutations. Traditionnellement, les dystrophies sont classées sur la base de leurs manifestations cliniques et de la couche endommagée spécifique.

Dégénérescence cornéenne en forme de ruban

Ce type de dystrophie affecte la couche cornéenne externe et la membrane marginale antérieure. L'opacification se développe en raison de graves maladies inflammatoires de l'œil - iridocyclite, choroïdite, après une blessure ou dans l'œil aveuglé par le glaucome. Le développement de processus dégénératifs contribue à certaines des limitations du mouvement du globe oculaire, à une microcirculation sanguine altérée, à une réduction de l'apport en oxygène et en nutriments.

Les changements dégénératifs ne sont visibles que sur les membranes superficielles, tandis que le stroma et les couches inférieures restent transparents.

La maladie tire son nom de «dystrophie épithéliale en forme de ruban» en raison du type caractéristique de turbidité. Il provient de la périphérie du globe oculaire et, sous la forme de léna, s'étend des bords intérieur et extérieur au centre de l'œil.

Une caractéristique de cette forme de la maladie est le dépôt de sels dans la membrane cornéenne, ce qui rend cette région un peu rugueuse. L’accumulation d’une grande quantité de sel dessèche l’épithélium et, avec le temps, celle-ci peut s’exfolier indépendamment. La douleur est généralement causée par la formation de micro-ulcères et de traumatismes à la couche interne des paupières et par les excroissances saillantes de la cornée.

Traitement

Une formation importante de dépôts de sel dans l'oeil déjà aveugle est une indication pour son élimination. Dans le cas où une vision résiduelle est présente, une kératoectomie superficielle est indiquée. Le traitement de la dystrophie cornéenne consiste dans ce cas à couper la couche trouble dans la zone optique. Progressivement, l'épithélium des zones intactes se développe jusqu'à la zone de kératoectomie. Les patients prescrivent des médicaments trophiques et kératolytiques, ce qui vous permet de garder la cornée transparente pendant plusieurs années.

Trouble du stroma

Dans la maladie de Terrien, il se produit un amincissement non inflammatoire de la cornée périphérique. Cette maladie est idiopathique, ses causes diffèrent dans chaque cas particulier, on sait seulement qu'elle affecte les hommes trois fois plus souvent.

De plus, une particularité est la formation d'une rainure sur le site de l'éclaircissage (le long du bord de la cornée).

Les patients souffrent de déficience visuelle. Cela est dû au développement de l'astigmatisme, car la cornée perd sa forme sphérique idéale.

Traitement

Comme l'évolution de la maladie est lentement progressive et présente peu de symptômes, le traitement est généralement fortifiant et désensibilisant. Les médicaments peuvent être prescrits aux patients Korneregel gouttes Opatanol.

La correction de l’astigmatisme est réalisée à l’aide de lentilles de contact sclérales perméables aux gaz.

Dans certains cas, pour des raisons particulières, une excision en forme de faucille du sillon peut être réalisée avec une suture ultérieure dans un tissu sain.

La dégénérescence peut se produire dans une petite zone. La dégénérescence marginale pellucide affecte la région inférieure de la cornée. À la suite d'un amincissement inégal, l'indice de réfraction de la membrane se déchire et un astigmatisme irrégulier se développe. Dans une étude informatique de la topographie de la cornée, une image caractéristique de "baisers d'oiseaux" apparaît.

"Embrasser des oiseaux"

Comme dans le cas précédent, il n’a pas encore été possible d’établir les véritables causes de la maladie. C'est caractéristique d'un jeune âge. Se manifeste par une diminution aiguë de la vision, qui accompagne le syndrome de la douleur. Ce dernier est dû au développement de l'hydropisie de la cornée.

Traitement

La principale direction de traitement de cette affection est la correction de l’astigmatisme, qui est produit par les lentilles de contact rigides. La chirurgie réfractive est dans ce cas peu appliquée car son effet n’est pas évident. La kératoplastie est également possible.

La dégénérescence pellucide marginale peut également être corrigée par la méthode la plus récente de réticulation du collagène cornéen. Cette opération permet de renforcer la cornée en photopolymérisant les fibres du stroma et en corrigeant l'astigmatisme irrégulier et la réfraction myopique qui en résultent.

La dystrophie du réseau est une variante grave de la dégénérescence stromale. C'est une maladie héréditaire qui affecte les deux yeux simultanément. Le nom décrit une image caractéristique - des opacités filiformes, tissées dans un réseau, qui réduisent considérablement l’acuité visuelle.

Dystrophies héréditaires stromales

Le premier type de dystrophie est associé à une transmission autosomique dominante et survient pour la première fois à un jeune âge. Il convient de souligner les opacités diffuses et grisâtres du stroma autour desquelles restent des zones transparentes. L’évolution de la maladie est caractérisée par des érosions récurrentes, une diminution de la sensibilité de la cornée, une diminution de l’acuité visuelle et un syndrome douloureux.

Le second type (syndrome de Meretoi) apparaît dans le contexte de l'amylose systémique. Les lignes de turbidité sont plus épaisses et plus rares, ce qui vous permet de maintenir une acuité visuelle plus élevée. L'érosion est rare.

Le troisième type hérité par type récessif, est rare. Il se caractérise par des lignes brutes et grossières de turbidité qui s'étendent entre les membres. L'érosion récurrente se produit rarement.

Traitement

Le rôle principal est attribué aux médicaments métaboliques qui améliorent la nutrition des cellules stromales. Les méthodes les plus radicales comprennent le traitement chirurgical par la méthode de la kératectomie par photothérapie à laser excimer, la kératoplastie en couche profonde ou pénétrante.

Dystrophie cornéenne endothéliale

La raison de la violation de la transparence de cette couche est le retard du fluide intra-oculaire, qui lui donne l’aspect de verre dépoli.

La dystrophie endothéliale de la cornée affecte les cellules de la couche la plus interne, qui à l’état normal pompe constamment ce fluide. Une caractéristique de cette couche est que ses cellules ne sont pas restaurées par division, leur nombre est limité et la progression de la dystrophie diminue constamment. Un symptôme caractéristique de ce type de dystrophie est une déficience visuelle sévère après une nuit de sommeil, avec sa disparition progressive en fin de journée. Cela est dû à la stagnation accrue en position horizontale et à l'écoulement progressif du liquide lorsqu'une personne est verticale. De plus, l'évaporation physique de l'humidité de la surface de la cornée se produit également lorsque les yeux sont ouverts. Les patients notent entre autres une augmentation de la photosensibilité et la présence de "lumière" dans le champ de vision, une sensation de contamination des yeux.

Une diminution progressive du nombre de cellules endothéliales conduit à un amincissement de cette couche et le liquide intra-oculaire «transpire» déjà dans la substance principale de la cornée, puis dans les couches externes. Dans l'épithélium de la cornée, des bulles se forment, pouvant se rompre, laissant des zones très douloureuses et provoquant une kératite - opacification et ulcération de la cornée.

La dystrophie épithélo-endothéliale de la cornée peut être congénitale ou se développer à la suite d'une maladie oculaire traumatique, d'une autre maladie ou d'une chirurgie ophtalmique. Avec la nature héréditaire de la dégénérescence de l'endothélium, on distingue les formes précoces et tardives. La première se produit même chez les nouveau-nés, et il s'agit de cas assez rares. La dystrophie tardive se développe souvent dans le groupe d'âge après 50 ans. Les femmes souffrent deux fois plus souvent.

La DEE secondaire (dystrophie épithéliale endothéliale) se développe le plus souvent chez les patients ayant subi une opération d'extraction de la cataracte, car elle est susceptible de provoquer des lésions de la couche interne de la cornée. Cette complication après phacoémulsification survient chez l’un des 2 000 patients.

Traitement

Pour améliorer l'état pendant un certain temps, des gouttes ou des solutions avec des niveaux d'osmolarité élevés aident les patients. L'effet thérapeutique est atteint en raison d'une déshydratation de la cornée pendant un certain temps.

Entre autres choses, ils prescrivent:

  • pour l’instillation dans les yeux d’une solution à 0,01% de citral, d’une solution à 0,02% de riboflavine, d’acide ascorbique et de glucose, d’une solution à 0,01% de métacyle et de vitamines;
  • médicaments améliorant le trophisme (émoxipine, vitasik, eden, carnosine, taufon, vitiodurol);
  • onguents réparateurs (thiamine, solcoséryle, actovegine);
  • médicaments absorbables (solution de chlorhydrate d'éthyl morphine, iodure de potassium, lidaza).
  • par voie orale - préparations de multivitamines et stimulants biogéniques, tels que aloe vera, PhiBs, vitré.

Cependant, la plupart des patients finissent par avoir besoin d'une greffe de cornée.

La tâche principale du traitement de tout type de dystrophie cornéenne consiste à restaurer la transparence de la membrane, à augmenter l'acuité visuelle et, partant, à améliorer la qualité de vie du patient.

En Savoir Plus Sur La Vision

Nystagmus congénital chez les enfants

Le nystagmus congénital chez l'enfant est provoqué par des facteurs intra-utérins d'influence négative sur le développement du tube neural du fœtus. C'est à dire Les conditions préalables sont posées dans les premiers stades de la grossesse....

Signification des signes "Pourquoi l'œil droit se gratte-t-il?"

Une personne peut ne pas prêter attention à de nombreux signes. Par exemple, s'il se gratte l'œil droit, dans la plupart des cas, la réaction à ce phénomène ne se produira pas....

Excavation de la tête du nerf optique

Excavation de la tête du nerf optiqueL'excavation de la tête du nerf optique (TDAH) consiste en l'approfondissement de formes et de tailles variées en son centre, ce qui peut être la norme ou le résultat de changements pathologiques....

Un guide simple pour un débutant sur la façon de porter des lentilles pour la première fois et d’apprendre à le faire correctement et rapidement.

Lentilles de contact - un moyen étonnant qui vous permet d’abandonner définitivement la correction de la vue ou de transformer vos yeux (dans le cas de la couleur)....