Causes de développement, de diagnostic et de traitement du glaucome congénital chez des enfants de différents âges

Des lunettes

Dans 10% des cas, la maladie est diagnostiquée en bas âge, presque immédiatement après la naissance du bébé. 80% de pathologies détectées au cours de la première année de vie de l’enfant. Chez d'autres enfants, la maladie se manifeste plus tard, à l'école ou à l'adolescence. Le glaucome affecte généralement les deux yeux à la fois, mais l'augmentation simultanée de la pression intra-oculaire s'avère asymétrique.

Raisons

La cause la plus fréquente de glaucome congénital est une mutation génique située dans le deuxième chromosome et responsable de la formation de trabécules.

En raison d'un défaut génétique, la formation du réseau trabéculaire au cours du développement prénatal du fœtus est perturbée. En conséquence, l'enfant naît avec un angle sous-développé de la chambre antérieure de l'œil, ce qui entraîne une détérioration de la sortie d'humeur aqueuse. Cela entraîne une augmentation de la pression intraoculaire.

La formation du système trabéculaire peut être perturbée en raison de l'influence sur le fœtus de facteurs environnementaux nocifs. Dans le même temps, les parents ne révèlent pas de gènes pathologiques dont un enfant pourrait hériter.

Causes possibles du glaucome congénital:

  • maladies infectieuses chez la mère - oreillons, toxoplasmose, grippe, rubéole;
  • troubles endocriniens chez une femme enceinte - diabète sucré, pathologie de la thyroïde;
  • l'impact de facteurs tératogènes - tabagisme, consommation d'alcool, traitement avec des antibiotiques tétracyclines ou d'autres médicaments toxiques;
  • régime alimentaire inapproprié, manque de vitamines ou blessures subies pendant la grossesse;
  • maladies du cœur et des vaisseaux sanguins chez la future mère, entraînant une hypoxie (manque d’oxygène) du fœtus.

La fréquence du glauco congénital est beaucoup plus élevée chez les enfants nés de mariages apparentés (par exemple, entre cousins).

Les symptômes

Dans 60% des cas, le glaucome congénital chez l'enfant apparaît immédiatement après la naissance. Un nouveau-né a une augmentation de la taille du globe oculaire de deux fois ou plus. Ce phénomène est également appelé buphtalmie, hydrophtalmique ou hydropisie. En raison de l'accumulation de liquide dans l'œil, il devient très difficile de le toucher.

Un enfant atteint de buphtalmie a une forte dilatation des pupilles. La chambre antérieure de son œil est trop profonde, ce qui s’explique par l’accumulation d’énormes quantités d’humeur aqueuse à l’intérieur.

En raison de l'augmentation de la pression intraoculaire chez le nouveau-né, la cornée devient trouble et une kératite se développe. L'enfant se comporte de manière extrêmement irritable et réagit douloureusement à la lumière vive.

Chez de nombreux enfants, la maladie se manifeste plus tard, quelques mois voire quelques années après la naissance. En règle générale, ce glaucome évolue lentement, ce qui complique considérablement le diagnostic. En conséquence, l'enfant perd progressivement la vue.

Les signes de glaucome chez les enfants de moins d'un an:

  • irritabilité;
  • mauvais sommeil;
  • refus de manger et réticence à jouer;
  • intolérance à la lumière vive;
  • une augmentation d'un ou des deux globes oculaires à la fois;
  • teinte bleuâtre de la sclérotique;
  • rougeur oculaire;
  • larmoiement;
  • nystagmus - mouvements chaotiques du globe oculaire.

Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de l'apparition de mouches devant leurs yeux ou de halos lumineux autour des sources de lumière. Au fil du temps, ils peuvent détériorer la vision périphérique, le strabisme, le décollement de la rétine, l’atrophie du nerf optique.

Selon la cause, le mécanisme de développement et le moment de la manifestation, plusieurs types de glaucome congénital sont distingués. Notez que l'évolution et le moment de la manifestation de la maladie dépendent directement du degré de sous-développement du système trabéculaire de l'œil. Plus cela fonctionne mal, plus la pathologie se manifestera tôt et plus elle sera difficile.

Primaire congénitale

Développé en raison d'un défaut dans le code génétique. En règle générale, les parents ou les proches parents du bébé sont également atteints de cette maladie. La pathologie survient à la naissance ou au cours des trois premières années de la vie d’un enfant.

Parfois, la maladie entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire au cours de la période prénatale et une perte rapide de la vision chez le nouveau-né.

Secondaire

Le glaucome secondaire peut être causé par des blessures à la naissance et des maladies oculaires inflammatoires (uvéite, kératite, iridocyclite). Dans ce cas, l'angle de la chambre antérieure est altéré par des facteurs externes plutôt que par des perturbations génétiques. La maladie peut survenir à tout âge.

Infantile

Il apparaît à l'âge de 3-10 ans. Ne provoque pas d'augmentation des globes oculaires. A cours oligosymptomatique lentement progressive. En règle générale, le tableau clinique de la maladie ressemble à celui du glaucome chez l'adulte.

Juvénile

Les premiers signes de pathologie apparaissent à l'adolescence. Un patient peut remarquer des cercles colorés autour des sources de lumière. Il peut également être dérangé par des maux de tête, une gêne oculaire et d’autres symptômes désagréables. Notez que le glaucome juvénile peut être asymptomatique pendant une longue période.

Quel médecin traite le glaucome chez les enfants?

L'ophtalmologiste pédiatrique s'occupe du diagnostic et du traitement de la pathologie. Si l'enfant nécessite une intervention chirurgicale, elle est réalisée par un chirurgien ophtalmologiste. Après le traitement chirurgical, le bébé reste longtemps sous surveillance médicale.

Diagnostics

Vous pouvez suspecter la maladie par la présence de symptômes caractéristiques chez un enfant. Pour confirmer le diagnostic, un ophtalmologiste doit procéder à un examen minutieux et des méthodes d'investigation supplémentaires sont nécessaires.

Glaucome congénital

Le glaucome congénital survient chez 1 nouveau-né sur 10 000 et apparaît plus souvent peu après la naissance. Toutefois, si le débit de l'humeur aqueuse n'est pas altéré, les manifestations cliniques du glaucome peuvent être différées de plusieurs années (glaucome infantile et juvénile). L'une des causes du glaucome congénital est la résorption incomplète du tissu mésodermique embryonnaire dans l'angle de la chambre antérieure.

Angle de la chambre antérieure dans le glaucome congénital

Ce tissu ferme l'accès de l'humeur aqueuse au trabécule et au canal de Schlemm. D'autres causes sont associées à un développement anormal du muscle ciliaire ou à des défauts dans la formation du trabécule et du canal de Schlemm. Le glaucome congénital est souvent associé à d'autres anomalies du développement des yeux ou du corps d'un enfant, mais il peut aussi s'agir d'une maladie indépendante. En règle générale, un œil est plus affecté que l'autre, ce qui facilite le diagnostic.

Chez les jeunes enfants, la capsule oculaire est extensible et élastique. Par conséquent, dans le glaucome congénital, les symptômes associés à l’étirement de la cornée et de la sclérotique dominent. L'étirement de la cornée entraîne une irritation des éléments nerveux qui la composent. Au début, larmoiement, photophobie apparaissent, puis une augmentation de la taille de la cornée et de l’ensemble du globe oculaire (figure 15.6) devient perceptible à l’œil (hydrophtalmie, buphtalmose - œil de taureau).

Fig. 15.6 - Enfant atteint de glaucome congénital aux deux yeux

Le diamètre de la cornée est augmenté à 12 mm ou plus, son épaisseur diminue et le rayon de courbure augmente. Caractérisé par un approfondissement de la chambre antérieure et une atrophie du stroma de l'iris. Progressivement, la cornée perd de sa transparence en raison du gonflement de son stroma et de son endothélium. La cause de l'œdème est la pénétration d'humeur aqueuse dans le tissu cornéen à travers les fissures de l'épithélium postérieur débordé. Dans le même temps, le membre se développe considérablement et ses limites perdent leur netteté. L’excavation du disque optique se développe rapidement, mais au début, elle est réversible et diminue avec une diminution de la PIO.

Traitement de la chirurgie du glaucome congénital. La pharmacothérapie est utilisée comme mesure supplémentaire d'exposition.

Au début de la maladie avec un CCP ouvert, une goniotomie est souvent pratiquée dans le but de nettoyer la zone trabéculaire afin de reconstruire le système de drainage dans l'angle de la chambre antérieure, ou trabéculotomie.

Aux stades ultérieurs, les interventions fistulantes, la goniopuncture (Figure 15.7) et les interventions destructrices sur le corps ciliaire sont plus efficaces.

Fig. 15.7 - Goniopuncture avec glaucome congénital

Le pronostic est satisfaisant, mais seulement avec la mise en œuvre opportune de la chirurgie. La vision est maintenue tout au long de la vie chez 75% des patients opérés au stade initial de la maladie et seulement chez 15 à 20% des patients opérés tardivement.

Glaucome primaire

Le glaucome primaire est l’une des causes les plus courantes de cécité irréversible. La fréquence des pertes de vision dues au glaucome dans notre pays et dans les autres pays développés se maintient régulièrement à 14-15% du nombre total de personnes aveugles.

L'étiologie du glaucome primaire, à angle ouvert ou à angle fermé, est associée non pas à un, mais à un grand nombre de facteurs pathogènes, y compris des caractéristiques anatomiques individuelles; l'intensité et la nature des changements liés à l'âge dans les diverses structures de l'œil, en particulier dans son système de drainage; caractéristiques individuelles des processus métaboliques; état des systèmes nerveux et endocrinien du corps. Tous ces facteurs sont, dans une certaine mesure, génétiquement déterminés. Il convient de souligner que tous les facteurs pathogènes ne peuvent pas être détectés chez chaque patient, mais seulement une partie d'entre eux. Par conséquent, le glaucome primaire est attribué à des maladies multifactorielles ayant un effet de seuil. L'action des facteurs pathogènes est résumée et, si leur effet global dépasse un certain seuil, une maladie se déclare.

Glaucome à angle ouvert primaire (GPAO)

De tous les patients atteints de glaucome, le GPAO est observé dans 70% des cas. La maladie se développe généralement après 40 ans. La fréquence des glaucomes primitifs à angle ouvert chez les personnes âgées de 40 à 45 ans est d'environ 0,1%, de 1,5 à 2,0% chez les personnes âgées de 50 à 60 ans et d'environ 10% chez les 75 ans et plus. Le GPAO survient à un jeune âge, mais beaucoup moins fréquemment.

Les facteurs de risque affectant l’incidence de GPAO incluent: la vieillesse, l’hérédité (glaucome chez les proches parents), la race (les membres de la race négroïde souffrent 2 à 3 fois plus souvent que les Caucasoïdes), le diabète, les troubles du métabolisme glucocorticoïde, l’hypotension, réfraction myope, presbytie précoce, syndrome de pseudoexfoliation et syndrome de dispersion pigmentaire.

La pathogénie du GPAO comprend les étapes physiopathologiques suivantes: détérioration de l'écoulement d'humeur aqueuse causée par des modifications dystrophiques de l'appareil trabéculaire et une augmentation de la PIO. Une augmentation de la PIO entraîne une diminution de la pression sanguine de perfusion et de l'intensité de la circulation intraoculaire, ainsi que la déformation de deux structures mécaniquement faibles - le diaphragme trabéculaire dans le système de drainage de l'œil et la plaque de réseau sclérale. Le décalage vers l'extérieur de la première de ces structures entraîne un rétrécissement et un blocage partiel du canal de Schlemm (bloc de canal), ce qui provoque une détérioration supplémentaire du flux d'explosifs sortant de l'œil, ainsi qu'une déviation et une déformation de la plaque de réseau sclérale qui cause une atteinte des fibres du nerf optique dans ses tubes déformés. Le blocage des sinus survient plus facilement dans les yeux avec une prédisposition anatomique, qui consiste en la position antérieure du sinus veineux de la sclérotique, un développement faible de l'éperon scléral et une disposition relativement postérieure du muscle ciliaire (Figure 15.8).

Fig. 15.8 - Position antérieure (a) et postérieure (b) du sinus veineux de la sclérotique dans l'angle de la chambre antérieure

Ces caractéristiques morphologiques affaiblissent l'efficacité du mécanisme du muscle ciliaire - l'éperon scléral - trabécule, qui maintient le sinus veineux de la sclérotique et les crevasses trabéculaires ouvertes.

Outre les prédispositions anatomiques, les modifications dystrophiques de l’appareil trabéculaire ou de la partie intrasclérale du système de drainage oculaire ont une certaine valeur dans l’apparition du processus glaucomateux.

Les troubles hémocirculatoires peuvent être divisés en primaire et secondaire. Les troubles primaires précèdent l’augmentation de la PIO, les autres secondaires résultent de l’effet de l’augmentation de la PIO sur l’hémodynamique de l’œil.

Parmi les causes des modifications métaboliques figurent les effets des troubles hémocirculatoires, entraînant une ischémie et une hypoxie des structures intraoculaires. La dystrophie de pseudoexfoliation, la peroxydation des lipides, le métabolisme perturbé du collagène et des glycosaminoglycanes sont également appelés troubles métaboliques du glaucome.

Un effet négatif sur le métabolisme du système de drainage de l'œil entraîne une diminution liée à l'âge de l'activité du muscle ciliaire, dont les vaisseaux participent également à la nutrition de l'appareil trabéculaire avasculaire.

Il existe 4 formes cliniques et pathogénétiques de GPAO: simple, exfoliatif, pigment et glaucome à pression normale.

Tableau clinique d'un GPAO simple

Dans la plupart des cas, un glaucome à angle ouvert apparaît et progresse imperceptiblement chez un patient qui n’éprouve aucune sensation désagréable et qui ne voit un médecin que s’il constate une détérioration significative de la vision. Seulement environ 15% des patients présentent des symptômes subjectifs avant même une détérioration notable de la fonction visuelle. Ils consistent en des plaintes sur la sensation de plénitude dans les yeux, le flou de la vision et l'apparition d'arcs-en-ciel lorsqu'on regarde la source de lumière. Tous ces symptômes apparaissent périodiquement, lorsque la pression intraoculaire augmente de manière particulièrement significative.

Très pauvre et altération de l’œil avec glaucome à angle ouvert, détecté lors d’un examen objectif. Dans les yeux présentant une augmentation de la pression intra-oculaire, les artères ciliaires antérieures au point d'entrée dans l'émissaire se dilatent et prennent un aspect caractéristique («symptôme de Cobra»).

Un examen attentif de la lampe à fente permet de constater des changements dystrophiques dans le stroma de l'iris et la violation de l'intégrité de la bordure de pigment sur le bord de la pupille. Avec la gonioscopie, l'angle de la chambre antérieure est ouvert partout. Chez de nombreux patients, le trabécule présente l'apparence d'une bande sombre en raison du dépôt de grains de pigment qui sont absorbés par la chambre antérieure lors de la désintégration de l'épithélium pigmenté de l'iris. Tous ces changements (à l'exception du «symptôme cobra») ne sont pas spécifiques au glaucome et peuvent souvent être observés dans des yeux en bonne santé chez les personnes âgées.

Le symptôme le plus important de la maladie est une augmentation de la pression intraoculaire. Il convient de garder à l’esprit que dans la phase initiale de la maladie, une augmentation de la pression est variable et ne peut souvent être détectée qu’avec la tonométrie quotidienne (Figure 15.9).

Fig. 15.9 - Types de courbes journalières de pression intraoculaire

a - courbe haute; b - modérément élevé; en - normal.

Les études tonographiques révèlent une détérioration de l'écoulement du liquide intraoculaire.

Une excavation glaucomateuse du nerf optique et des modifications perceptibles du champ visuel apparaissent quelques années seulement après le début de la maladie. Ces symptômes et leur dynamique ont déjà été décrits précédemment. Après l’apparition d’une atrophie glaucomateuse du nerf optique, la maladie progresse plus rapidement et un traitement insuffisamment efficace peut conduire à une cécité complète.

Après une perte totale de la vision, les yeux peuvent avoir une apparence presque tout à fait normale et on ne détecte qu’une dilatation des vaisseaux ciliaires antérieurs, une diminution de la cornée et des modifications atrophiques de l’iris. Cependant, avec un taux très élevé d’Ophtalmionus, un syndrome de glaucome terminal peut se développer, qui consiste en l’apparition de fortes douleurs oculaires, une forte expansion des vaisseaux épiscléraux, un œdème cornéen, en particulier son épithélium, avec formation de bulles et érosion (kératite bulleuse).

Œdème cornéen dans le glaucome

Les vaisseaux nouvellement formés apparaissent souvent sur l'iris au coin de la chambre antérieure.

Bien que le glaucome à angle ouvert se manifeste généralement dans les deux yeux, il est présent chez 80% des patients de manière asymétrique; un œil est atteint plus tôt et sa maladie est plus grave que dans l'autre œil.

Le diagnostic différentiel du glaucome à angle ouvert est réalisé avec une hypertension ophtalmique et des maladies avec une diminution progressive et indolore de l’acuité visuelle.

Glaucome à angle fermé primaire

L'incidence de la population de la Fédération de Russie, le glaucome primaire à angle fermé (PSPG) est 2 à 3 fois inférieure à celle du GPAO. Les femmes tombent malades deux fois plus souvent, généralement à l'âge de 50 ans. Contrairement au GPAO, cette forme de glaucome est diagnostiquée presque immédiatement après son apparition.

Trois facteurs étiologiques sont distingués: la prédisposition anatomique, les changements oculaires liés à l’âge et un facteur fonctionnel qui détermine directement la fermeture de la CPC. La prédisposition anatomique à la maladie comprend la petite taille du globe oculaire, la réfraction hypermétropique, une chambre antérieure peu profonde, un UPK étroit, un grand cristallin, ainsi qu’une augmentation de son épaisseur due au gonflement, à la destruction et à une augmentation du volume du corps vitré. Les facteurs fonctionnels comprennent: la dilatation de la pupille dans l’œil avec un CCP étroit, une augmentation de la production d’explosifs, une augmentation de l’approvisionnement en sang des vaisseaux intraoculaires.

Le lien principal dans la pathogenèse de PZUG est l'unité interne du canal de Schlemm - la fermeture du CPC par la racine de l'iris. Les mécanismes suivants d’un tel blocage fonctionnel ou relatif sont décrits (Figure 15.10): un ajustement serré du bord pupillaire au cristallin crée un bloc pupillaire et une accumulation d’explosifs dans la chambre postérieure de l’œil, ce qui entraîne une saillie de la racine de l’iris, où il est le plus mince, et le blocage le plus mince; le pli basal de l'iris formé lors de l'expansion de la pupille ferme la zone de filtration du code de procédure pénale étroit; la dilution ou le détachement du corps vitré postérieur et l'accumulation de liquide dans le segment postérieur de l'œil peuvent entraîner un déplacement du corps vitré en avant et l'apparition du bloc vitréo-cristallin. En même temps, la racine de l'iris est enfoncée par l'objectif sur la paroi avant du CPC.

Fig. 15h10 - Position de la racine de l'iris au coin de la chambre antérieure:

a est optimal; b, c - degrés variables du bloc pupillaire et du bombardement de l'iris; (d) blocage de l'angle de la chambre antérieure par la racine de l'iris.

La formation d'adhérences (goniosinechia) et la fusion de la racine de l'iris avec la paroi frontale de la CPC résultent périodiquement de l'apparition de blocs fonctionnels. Cela l'oblitère.

Le cours de la maladie est ondulant, avec des convulsions et des périodes intermittentes calmes. Il y a des attaques aiguës et subaiguës de la PSP.

Une crise aiguë de glaucome survient sous l'influence de facteurs émotionnels, avec un long séjour (mais sans sommeil) dans l'obscurité, une extension médicale de l'élève ou sans raison apparente. Le patient se plaint de douleurs aux yeux et aux sourcils, d'une vision floue et de l'apparition d'arcs-en-ciel lorsqu'il regarde la source de lumière. Avec une crise épileptique prononcée, des nausées et des vomissements peuvent se produire et la douleur irradie vers des organes distants (cœur, abdomen), ce qui provoque parfois des erreurs de diagnostic graves. Lors de l'examen oculaire, une injection congestive, un œdème cornéen, une chambre antérieure peu profonde, une pupille dilatée et une CPC fermée sont notés au cours de la gonioscopie. La PIO atteint 40-60 mm Hg. Art. En raison de l’étranglement d’une partie des vaisseaux, se développent des phénomènes de nécrose focale ou sectorielle du stroma de l’iris, suivis d’une inflammation aseptique, de la formation de synéchies postérieures à la périphérie de la pupille, de goniosinéchies, de déformations et de déplacements de la pupille.

Attaque de glaucome aigu

Le développement inversé spontané de l'attaque, observé dans certains cas, est associé à la suppression de la sécrétion d'explosifs et à l'affaiblissement du bloc pupillaire en raison de l'atrophie de l'iris dans la zone pupillaire et de la déformation de la pupille. L'augmentation du nombre de goniosynéchies et de lésions de l'AT lors d'attaques répétées conduit au développement d'une BHD chronique avec une PIO constamment élevée.

L'attaque subaiguë se déroule sous une forme plus douce, si le CPC ne ferme pas complètement ou n'est pas assez serré. Les patients se plaignent d'une vision floue et de l'apparition de cercles arc-en-ciel. Le syndrome douloureux est léger. À l'examen, on observe une augmentation des vaisseaux épiscléraux, un léger œdème cornéen et une dilatation modérée des pupilles. Après une attaque subaiguë, aucune déformation de la pupille, aucune atrophie segmentaire de l'iris, aucune formation de synéchies postérieures ni de goniosynéchie ne se produisent.

Une crise aiguë de glaucome doit être différenciée d'une iridocyclite aiguë (tab. 15.2).

Glaucome congénital: causes, symptômes, traitement

Le glaucome congénital est un problème grave, car la pression intraoculaire excessive qui en résulte provoque des lésions, voire une atrophie du nerf optique. Cela signifie qu'un bébé né avec cette pathologie peut perdre complètement la vue.

La maladie a ses propres symptômes et les parents doivent être attentifs à leur enfant pour ne pas manquer de temps, lorsque des modifications irréversibles de la structure des yeux ne se sont pas encore produites.

Pourquoi les enfants nés avec le glaucome

Le glaucome congénital est souvent de nature génétique, mais il peut aussi s'agir d'une pathologie acquise in utero.

L’essence de la maladie est que les structures de l’œil, responsables de l’abduction de liquide intraoculaire, sont sous-développées à un degré ou à un autre. Cela se produit lorsque le tissu oculaire est endommagé pendant le développement du fœtus ou en raison de mutations génétiques. Comment traiter rapidement l'orge interne sur l'oeil peut être trouvé ici.

Raisons

  • Défauts génétiques
  • Infections d'une femme enceinte, telles que la toxoplasmose, la rubéole,
  • Traumatisme au foetus
  • Effet secondaire du traitement médicamenteux pendant la grossesse.

Comment la pathologie se manifeste

En raison de l'angle incomplètement formé de la chambre antérieure de l'œil et du réseau trabéculaire, le fluide qui se lave sur le globe oculaire n'est pas complètement drainé. En conséquence, il s'accumule progressivement, provoquant une augmentation de la pression à l'intérieur de l'œil, ce qui entraîne des symptômes caractéristiques. Les caractéristiques du corps de l’enfant, en particulier la grande élasticité de la cornée et de la sclérotique de l’œil, entraînent une augmentation de l’un, et plus souvent des deux globes oculaires, du bébé en raison de l’accumulation de liquide. Le traitement matériel de l'astigmatisme chez les enfants apporte un bon résultat.

Les premières manifestations du glaucome congénital se produisent, selon le type, au cours des deuxième et troisième mois de la vie d'un enfant, entre 3 et 10 ans ou à l'adolescence.

Si l'enfant est petit, alors les parents s'aperçoivent qu'il ne dort pas bien, il est souvent devenu méchant. Cela est dû aux sensations douloureuses ressenties par les enfants lorsque le liquide s’accumule dans les cavités oculaires et que la pression intra-oculaire augmente. Les enfants plus âgés peuvent déjà se plaindre et expliquer ce qui les concerne. La maladie d'orge sur l'oeil apparaît toujours soudainement.

Le premier symptôme du glaucome chez les enfants est le plus souvent une augmentation de la taille des globes oculaires.

Cela se produit lentement, donc au début cela n'attire pas l'attention. Progressivement, d'autres manifestations de cette maladie se rejoignent.

Les symptômes

  • Le volume des globes oculaires augmente,
  • Maux de tête
  • Inconfort dans les yeux,
  • L'œdème,
  • Photophobie
  • Détérioration de la transparence de la cornée,
  • Déchirer
  • Limitation du champ de vision
  • Adaptation altérée dans le noir,
  • Déficience visuelle générale.

Dans les cas graves, il se produit une atrophie du nerf optique et un décollement de la rétine qui, sans traitement approprié, peut entraîner une perte complète de la vue.

Classification

Le glaucome congénital est classé en espèces dans la pratique clinique en fonction de ses causes.

Variétés

  • Primaire en raison de troubles génétiques
  • Secondaire, se développant en raison d'un développement altéré des organes de la vision,
  • Combiné, caractérisé à la fois par des conditions héréditaires et des problèmes acquis.

Le glaucome congénital primaire est classé dans les degrés cliniques suivants:

  • tôt - il apparaît à l'âge de trois ans,
  • infantile - le développement des symptômes se produit à l'âge de 3 à 10 ans,
  • juvénile - il ne se manifeste le plus souvent qu'à l'adolescence.

La forme du glaucome congénital primaire dépend du degré de sous-développement des structures oculaires responsables du drainage liquidien.

Diagnostics

Il est très important de subir des examens préventifs avec les spécialistes de l’enfant dans les meilleurs délais. L'ophtalmologiste peut diagnostiquer le glaucome congénital. Cela se fait sur la base d'un examen de l'enfant et d'études génétiques et ophtalmologiques ultérieures. Le traitement chirurgical des maladies des yeux nécessite une intervention chirurgicale.

Mesures de diagnostic

  • Tonométrie,
  • Gonioscopie
  • Biomicroscopie
  • Kératométrie,
  • Biométrie ultrasonore.

L'ophtalmologiste détermine la taille de la cornée, la présence d'opacités et de lésions, le degré d'amincissement et la couleur de la sclérotique. Également examiné la rétine, le fond de l'oeil.

Traitement

Le traitement principal du glaucome congénital est chirurgical, mais un traitement conservateur est également utilisé.

Il s’agit d’une technique d’appui très utile, ainsi que pendant l’attente. Les gouttes oculaires pour la conjonctivite bactérienne sont très efficaces.

Traitement médicamenteux

Pour le traitement du glaucome, on utilise des médicaments qui aident à réduire la pression intra-oculaire et à améliorer le débit liquidien. Ce sont des antihypertenseurs locaux, par exemple la pilocarpine, des préparations pour le traitement de la déshydratation générale (Fonurit, glycérol) et d’autres gouttes.

Traitement chirurgical

Le traitement médicamenteux ne peut pas arrêter la progression du glaucome congénital, le traitement principal est donc la chirurgie. Elle est réalisée à l'aide d'un laser ou d'une méthode chirurgicale. Qu'est-ce que l'angiopathie oculaire peut être trouvé ici.

Les technologies laser aident dans les premiers stades du développement de la maladie, lorsque la pression intra-oculaire est légèrement augmentée.

Le faisceau laser pénètre dans les structures de l'œil et corrige sa structure, ce qui entraîne une amélioration du débit de fluide. Cette technique permet une intervention ambulatoire rapide et pratiquement sans douleur.

Malheureusement, la chirurgie au laser n'est pas toujours efficace. Dans la plupart des cas, on montre une intervention chirurgicale réalisée à l'aide d'instruments de microchirurgie et d'un microscope spécial. L'opération peut être réalisée à tout âge. La pratique a montré que plus tôt cela se produit, meilleur sera le résultat. Ce qui est l'amblyopie chez les adultes peut être trouvé sur notre site Web.

Types d'opérations

  • Trabéculotomie - incision sclérale et dissection de trabécule,
  • Goniotomie - dissection du trabécule à travers la cornée,
  • Trabéculectomie - retrait d'une partie du trabécule par l'incision de la sclérotique.

Le choix du mode opératoire dépend du stade de la maladie, de la nature et de l’ampleur des lésions oculaires. Le but de toute opération est de normaliser la pression intraoculaire due à la décharge normale de liquide intraoculaire.

Médecine traditionnelle pour le glaucome congénital

Parmi les recettes populaires, il y en a beaucoup qui aident à soulager la maladie du glaucome. Les compresses à base d'infusions et de décoctions de plantes médicinales sont les plus efficaces. Cependant, dans le traitement des jeunes enfants, cette méthode est difficile à appliquer.

Recettes folkloriques

Une infusion d'un mélange de feuilles d'ortie et d'inflorescences de muguet est préparée comme suit. Il faut une demi-tasse d'ortie et une cuillère à café d'inflorescences de muguet. Le mélange est rempli d'eau à la température ambiante et infusé pendant neuf heures, après quoi une demi-cuillère à café de bicarbonate de soude est ajoutée. À partir de ce mélange, faites une compresse sur le contour des yeux et maintenez-le pendant environ 20 minutes. Comment est le traitement de la conjonctivite de l'oeil à la maison, lisez ici.

Pour les lotions, utilisez des sacs en lin remplis de graines d'aneth. Les sacs sont maintenus dans de l'eau bouillante pour qu'ils soient complètement trempés. Après refroidissement imposer sur les yeux. La procédure est effectuée au coucher pendant environ 20 minutes.

Le glaucome congénital est une maladie qui nécessite une attention et un contrôle.

Si les parents remarquent des signes de problèmes avec leur enfant à temps, le diagnostic sera posé dès le début. Dans ce cas, les chances de succès du traitement sont beaucoup plus grandes. La médecine moderne est capable de corriger les défauts de développement des structures de l’œil et de préserver la vision. Comment le traitement de la conjonctivite adénovirale chez les enfants est-il lu ici?

Vidéo: traitement et prévention du glaucome

Comment déterminer les symptômes du glaucome, s'il est possible de guérir cette maladie peut être trouvé dans notre vidéo.

Avis de traitement

Valentina: Mon enfant a 5 ans maintenant. Le traitement a commencé l'année dernière, immédiatement après le diagnostic. La chirurgie au laser était facile et rapide, nous voyons maintenant un ophtalmologiste. La pression intraoculaire est normale.

Svetlana: Après la chirurgie au laser, il y a eu une amélioration significative. Mais deux ans ont passé et la situation s'est détériorée. Notre médecin nous a dit qu'une deuxième opération était nécessaire. Avant elle suivaient un traitement médicamenteux. Maintenant, la pression oculaire est normale. Faites régulièrement des lotions à l'aneth. Notre fille, elle a maintenant 13 ans, se sent bien, nous espérons que la maladie ne progressera pas.

Veronika: Le glaucome s'est manifesté chez mon fils dès l'âge de 4 mois, mais je n'étais pas pressé de me faire soigner, j'avais peur de l'opération. Merci à notre pédiatre qui a insisté pour un traitement. Nous avons maintenant un an, le bébé est calme et tout est en ordre avec les yeux.

Glaucome congénital

Le glaucome congénital est plus souvent une maladie héréditaire, accompagnée d'une augmentation progressive de la pression intraoculaire et de troubles de la vision concomitants. Les principaux symptômes de cette maladie comprennent une augmentation de la taille des yeux (chez les nourrissons), une douleur entraînant une anxiété et des larmoiements chez l'enfant, une photophobie, une myopie ou un astigmatisme. Le diagnostic du glaucome congénital est établi à partir des données d'un examen ophtalmologique, d'une étude des antécédents héréditaires de la patiente et de l'évolution de sa grossesse, ainsi que d'études génétiques. Le traitement est uniquement chirurgical et doit être effectué le plus tôt possible avant l'apparition de troubles secondaires irréversibles dans l'organe de la vision.

Glaucome congénital

Le glaucome congénital est une maladie d'origine génétique extra-utérine caractérisée par un sous-développement de l'angle de la chambre antérieure de l'œil et du réseau trabéculaire, ce qui conduit finalement à une augmentation de la pression intraoculaire. Cette affection est considérée comme relativement rare en ophtalmologie et survient dans environ un cas pour 10 000 naissances. Certains chercheurs estiment que ces statistiques ne reflètent pas tout à fait correctement la réalité, car certaines formes de glaucome congénital peuvent ne se manifester qu'à l'adolescence. Bien que la pathologie soit héritée par un mécanisme autosomique récessif, il existe plusieurs garçons parmi les patients - la répartition par sexe est d'environ 3: 2. Selon l'âge du développement des principaux symptômes, ainsi que la présence ou non de défauts génétiques, il existe plusieurs formes cliniques de cette maladie. L'importance de la détection rapide du glaucome congénital est due au fait que sans traitement, l'enfant peut devenir aveugle 4 à 5 ans après le développement des premières manifestations de la pathologie.

Causes du glaucome congénital

La grande majorité des cas de glaucome congénital (au moins 80%) sont accompagnés d'une mutation du gène CYP1B1, situé sur le 2e chromosome. Il code pour une protéine cytochrome P4501B1, dont les fonctions sont actuellement mal comprises. On suppose que cette protéine est en quelque sorte impliquée dans la synthèse et la destruction des molécules de signalisation impliquées dans la formation du réseau trabéculaire de la chambre antérieure de l'œil. Des défauts dans la structure du cytochrome P4501B1 ont pour conséquence que le métabolisme des composés ci-dessus devient anormal, ce qui contribue à la violation de la formation de l'œil et au développement du glaucome congénital. À présent, plus de cinquante variétés de mutations du gène CYP1B1, associées de manière fiable au développement de cette maladie, sont connues, mais il n’a pas encore été possible d’identifier la relation entre des anomalies géniques spécifiques et certaines formes cliniques.

En outre, il existe des indications d'un rôle dans le développement du glaucome congénital d'un autre gène - MYOC, situé sur le 1er chromosome. Le produit de son expression, une protéine appelée myocilline, est largement représenté dans les tissus oculaires et participe également à la formation et au fonctionnement du réseau trabéculaire de l'œil. Il était auparavant connu que des mutations de ce gène étaient à l'origine du glaucome à juvénile ouvert, mais des lésions simultanées du MYOC et du CYP1B1 provoquaient l'apparition d'un type congénital de cette pathologie. Certains chercheurs dans le domaine de la génétique estiment que la détection de mutations du gène de la myocilline dans le contexte d'un défaut du CYP1B1 ne joue pas un rôle clinique particulier dans le développement du glaucome congénital et est simplement une coïncidence. Les mutations de ces deux gènes sont héritées par un mécanisme autosomique récessif.

Outre les formes héréditaires de cette pathologie, dans environ 20% des cas, le glaucome congénital est diagnostiqué en l'absence de deux cas et de gènes pathologiques chez les parents. Dans ce cas, des mutations spontanées ou des lésions du tissu oculaire au cours de la période prénatale peuvent être à l'origine du développement de troubles oculaires. Ces dernières peuvent être dues à une infection de la mère pendant la grossesse avec certaines infections (par exemple, la toxoplasmose, la rubéole), des lésions intra-utérines du fœtus, un rétinoblastome, une exposition à des facteurs tératogènes. Comme il n’ya pas de défaut génétique dans cette situation, cette pathologie est appelée glaucome congénital secondaire. De plus, de tels troubles de l’organe visuel peuvent survenir lors de certaines autres maladies congénitales (syndrome de Marfan, anhidrose, etc.).

Quelle que soit la cause du glaucome congénital, le mécanisme de développement des troubles dans cet état est presque le même. En raison du sous-développement de l'angle de la chambre antérieure de l'œil et du réseau trabéculaire, l'humeur aqueuse ne peut normalement pas quitter la cavité, elle s'accumule, ce qui s'accompagne d'une augmentation progressive de la pression intra-oculaire. Une caractéristique du glaucome congénital est que les tissus de la sclérotique et de la cornée ont une élasticité supérieure à celle des adultes. Par conséquent, l'accumulation d'humidité entraîne une augmentation de la taille du globe oculaire (le plus souvent deux à la fois, très rarement un seul). Cela réduit quelque peu la pression intra-oculaire mais, avec le temps, ce mécanisme devient insuffisant. Il se produit un aplatissement de la lentille et de la cornée. Des micro-fractures peuvent éventuellement apparaître, entraînant un trouble. le disque optique est endommagé, la rétine s'amincit. En fin de compte, il peut être détaché - un trouble cornéen et un décollement de la rétine sont les principales causes de cécité dans le glaucome congénital.

Classification du glaucome congénital

En pratique clinique, le glaucome congénital est principalement divisé en trois types: primaire, secondaire et combiné. Primaire en raison de troubles génétiques, hérité d'un mécanisme autosomique récessif et représente environ 80% de tous les cas de la maladie. La cause du glaucome secondaire congénital est une déficience intra-utérine de la formation d'organes visuels de diverses origines non génétiques. Comme son nom l'indique, la variété combinée s'accompagne de la présence de glaucome congénital dans le contexte d'autres maladies et affections héréditaires. La forme primaire, due à des défauts génétiques, est à son tour subdivisée en trois formes cliniques:

  1. Glaucome congénital précoce - avec cette forme, les signes de la maladie sont détectés à la naissance ou apparaissent au cours des trois premières années de la vie de l'enfant.
  2. Glaucome congénital infantile - se développe à l’âge de 3 à 10 ans, son évolution clinique n’est pas très similaire à celle du type précoce et se rapproche de celle des adultes atteints d’autres formes de glaucome.
  3. Glaucome congénital juvénile - les premières manifestations de cette forme de la maladie sont enregistrées le plus souvent à l'adolescence, les symptômes sont très similaires au type de pathologie infantile.

Une expansion aussi importante de l’âge de développement du glaucome congénital est directement liée au degré de sous-développement du réseau trabéculaire de l’œil. Plus les perturbations de ces structures sont prononcées, plus l'accumulation d'humeur aqueuse commence tôt avec une augmentation de la pression intraoculaire. Si le sous-développement de l’angle de la chambre antérieure de l’œil n’atteint pas des valeurs significatives, dans les premières années de la vie de l’enfant, la sortie se produit assez normalement et les violations se développent beaucoup plus tard. Les tentatives d'association de certaines formes cliniques de glaucome congénital à des types spécifiques de mutations du gène CYP1B1 n'ont pas abouti à ce jour et les mécanismes de développement d'un type particulier de maladie sont encore inconnus.

Symptômes du glaucome congénital

Les manifestations les plus étranges se caractérisent par la forme précoce du glaucome primitif congénital, due aux caractéristiques anatomiques de la structure de l'œil chez un enfant de moins de 3 ans. Dans de très rares cas, des changements glaucomateux peuvent être observés dès la naissance, le plus souvent au cours des 2-3 premiers mois de la vie, la maladie ne se manifeste pas. Ensuite, l'enfant devient agité, ne dort pas bien, est souvent méchant - cela est dû aux sensations désagréables et douloureuses à partir desquelles le glaucome congénital fait ses débuts. Après quelques semaines ou quelques mois, une lente augmentation de la taille des globes oculaires commence (moins souvent). Une augmentation de la pression intra-oculaire et de l'élasticité du tissu scléral peut entraîner une augmentation significative de l'œil, ce qui crée apparemment une fausse impression d'un bel enfant aux yeux «big-eyed». Ensuite, un œdème, une photophobie, un larmoiement et un trouble cornéen apparaissent parfois.

Les formes infantile et juvénile de glaucome congénital sont très similaires à bien des égards, seul l'âge des premières manifestations de la maladie diffère. En règle générale, il n'y a pas d'augmentation de la taille des globes oculaires, la pathologie commence par une sensation de gêne et de douleur dans les yeux et des maux de tête. Un enfant peut se plaindre de déficience visuelle (apparition de halos lumineux autour des sources de lumière, des «moucherons» devant les yeux). Ces types de glaucome congénital sont souvent accompagnés d'autres troubles de l'appareil visuel - strabisme, astigmatisme, myopie. Au fil du temps, le champ de vision se rétrécit (la capacité de voir des objets avec une vision latérale est perdue), ce qui constitue une violation de l'adaptation à l'obscurité. La photophobie, l'œdème et l'injection vasculaire de la sclérotique, caractéristiques de la forme précoce de la maladie, ne sont le plus souvent pas observés dans ces formes. En l'absence de traitement, tout type de glaucome congénital conduit finalement à la cécité en raison d'un décollement de la rétine ou d'une atrophie du nerf optique.

Diagnostic du glaucome congénital

Le glaucome congénital est détecté par un ophtalmologiste sur la base des données d’inspection, des examens ophtalmologiques (tonométrie, gonioscopie, kératométrie, biomicroscopie, ophtalmoscopie, biométrie ultrasonore). La recherche en génétique, l'étude des antécédents héréditaires et l'évolution de la grossesse jouent également un rôle important dans le diagnostic de cette affection. Lors de l'examen, une taille agrandie (avec une forme précoce) ou normale des yeux est détectée, un gonflement des tissus entourant le globe oculaire peut également être observé. Le diamètre horizontal de la cornée est augmenté, les micro-déchirures et la turbidité sont possibles, la sclérotique est éclaircie et a une teinte bleuâtre, elle est affectée dans le glaucome congénital et les processus iris-atrophiques se produisent dans celle-ci, la pupille réagit lentement à des stimuli légers. La chambre antérieure de l'œil est approfondie (1,5 à 2 fois la norme d'âge).

Pendant longtemps, aucun changement pathologique ne s'est produit dans le fond de l'œil, car en augmentant la taille du globe oculaire, la pression intra-oculaire n'atteint pas dans un premier temps des valeurs significatives. Mais alors assez rapidement, l'excavation de la tête du nerf optique se développe, mais avec une diminution de la pression, la gravité de ce phénomène diminue également. En raison de l'augmentation de la taille des yeux, le glaucome congénital provoque un amincissement de la rétine qui, s'il n'est pas traité, peut entraîner sa rupture et son décollement rhumatogène. Souvent, au milieu de tels changements, on retrouve la myopie. La tonométrie montre une légère augmentation de la pression intra-oculaire; toutefois, cet indicateur doit être comparé à la taille antérieure-postérieure de l'œil, car la tension sclérale lisse la PIO.

L'étude des antécédents héréditaires peut révéler des changements similaires chez les parents du patient, alors qu'il est souvent possible de déterminer le mode de transmission autosomique récessif - ceci est en faveur du glaucome primitif congénital. La présence de maladies infectieuses de la mère pendant la grossesse, de blessures, d’exposition à des facteurs tératogènes indique la possibilité du développement d’une forme secondaire de la maladie. Le diagnostic génétique est réalisé par séquençage direct de la séquence du gène CYP1B1, ce qui permet d'identifier ses mutations. Ainsi, seul un généticien peut prouver sans équivoque la présence d'un glaucome primitif congénital. En outre, en présence d'une telle affection, l'un des parents ou leurs proches peuvent être recherchés pour déterminer la forme pathologique du gène avant la conception ou le diagnostic prénatal par amniocentèse ou par d'autres méthodes.

Traitement et pronostic du glaucome congénital

Le traitement du glaucome congénital n’est que chirurgical, il est possible d’utiliser la technologie laser moderne. Un traitement conservateur utilisant des moyens traditionnels (gouttes de pilocarpine, de clonidine, d'épinéphrine, de dorzolamide) est auxiliaire et peut être utilisé pendant un certain temps en attendant l'opération. L'intervention chirurgicale est réduite à la formation du chemin de sortie d'humeur aqueuse, ce qui réduit la pression intraoculaire et élimine le glaucome congénital. La méthode et le schéma de l'opération sont choisis individuellement dans chaque cas. En fonction du tableau clinique et des caractéristiques structurelles du globe oculaire, une goniotomie, une sinusbrectomie, des opérations de drainage, une cyclo-photocoagulation au laser ou une cyclocoagulation peuvent être réalisées.

Le pronostic du glaucome congénital avec un diagnostic opportun et une intervention chirurgicale est le plus souvent favorable, mais si le traitement est effectué tardivement, il peut y avoir diverses déficiences visuelles. Après l'élimination du glaucome, il faut au moins trois mois de suivi chez l'ophtalmologiste.

Glaucome congénital: causes, signes et traitement

Le glaucome est une maladie très grave caractérisée par une crise aiguë et une teinte verdâtre de la pupille de l'œil. On l'appelle aussi la cataracte verte. Il n’existe pas encore de liste complète des symptômes exacts du glaucome à notre époque, car il existe toujours des désaccords qui convergent vers de nombreuses autres maladies.

Le plus souvent, la maladie est héréditaire et due à une déficience visuelle. Chez les enfants, il est courant que le glaucome augmente et cause des lésions oculaires, ce qui entraîne une léthargie, une photophobie et une myopie. Le diagnostic est mieux fait pendant la grossesse, en particulier génétiquement situé à la maladie des personnes.

Le traitement n'est malheureusement que chirurgical et doit être effectué le plus tôt possible, afin de ne pas avoir de conséquences pires. Dans cet article, nous aborderons le glaucome congénital, ses types, ses symptômes, sa pathologie du développement et ses méthodes de traitement.

Glaucome congénital

Les causes de cette pathologie sont soit un facteur génétique, soit des effets nocifs sur le fœtus en développement.

Selon les statistiques épidémiologiques, chez plus de la moitié des enfants, les manifestations initiales d'un syndrome de pression intraoculaire accrue sont notées et diagnostiquées avant l'âge de 5 ans.

Le glaucome primitif congénital est une pathologie très rare (1/10 000), mais il est plus fréquent que les autres glaucomes congénitaux. Il affecte principalement les garçons (65%). Dans 90% des cas - la maladie survient spontanément, dans 10% des cas - prédisposition héréditaire.

Le glaucome congénital (aussi appelé infantile) peut être héréditaire ou résulter de l'exposition au fœtus de divers facteurs indésirables.

Le glaucome congénital est une maladie caractérisée par une augmentation de la pression intra-oculaire due à des anomalies héréditaires ou congénitales des structures de l'œil dans lesquelles circule normalement le liquide intra-oculaire.

Normalement, le liquide intraoculaire fournit des processus métaboliques et maintient la pression nécessaire à l'intérieur de l'œil.

Il se forme en filtrant le sang des capillaires du corps ciliaire, une partie de la choroïde, qui participe également à la modification de la forme du cristallin et passe pour la plupart à travers un système complexe de canaux situés dans le coin de la chambre antérieure. De cette manière, la stabilité et la régulation de la pression intraoculaire sont maintenues.

L'angle de la chambre antérieure est délimité par l'iris, le corps ciliaire et la cornée. Le système de canaux est représenté par le réseau dit trabéculaire, le système des membranes les plus minces de différentes tailles filtrant le fluide intraoculaire.

Le glaucome congénital est une maladie oculaire grave chez le nouveau-né, qui est la principale cause de cécité chez l'enfant. Il semble être dû à une augmentation anormale de la pression intra-oculaire pendant la grossesse chez le fœtus et, dans certains cas, différentes anomalies du développement de l’enfant accompagnent le glaucome.

Dans certains cas, le glaucome est observé immédiatement après la naissance du bébé, mais le plus souvent, cette pathologie est détectée au cours de la première année de la vie, car quelques semaines seulement après la naissance, l'enfant commence à maîtriser l'appareil de vision et, avant cela, il est très difficile de remarquer la déficience visuelle.

Primaire

Souvent, c'est héréditaire. Les symptômes de la maladie peuvent être trouvés chez les parents de l'enfant malade.

L’apparition de glaucome primitif congénital est due au fait qu’en raison de divers problèmes pendant la grossesse (maladies infectieuses diverses, carences en vitamines, lésions mécaniques, alcoolisme, toxicomanie et autres), certains tissus qui doivent être résolus pendant la période prénatale demeurent.

Les anomalies congénitales, telles que la fusion ou l'absence complète des casques du canal, la prolifération des vaisseaux sanguins dans l'angle de la chambre antérieure sont moins courantes.

Secondaire

Ce formulaire est déjà associé à certaines des maladies ou blessures directement transférées à l'œil au cours de la période prénatale:

  • inflammation de la cornée, c'est-à-dire la kératite,
  • avec un ulcère de la cornée,
  • inflammation de l'iris et du corps ciliaire ou iridocyclite,
  • lésion oculaire, dans le cadre d'un traumatisme à la naissance - dans ces conditions, l'écoulement de liquide intra-oculaire s'aggrave en raison d'un endommagement de la structure normale de l'angle de la chambre antérieure

En raison de ces changements, la sortie du liquide intraoculaire de l'œil est perturbée, tandis que la production de liquide reste la même, ce qui entraîne l'augmentation de la pression intraoculaire et la diminution des fonctions de l'œil (acuité visuelle, champ visuel périphérique), ainsi qu'une douleur.

Classification du glaucome congénital

  1. l'hydrophtalmie, ou une forme congénitale simple;
  2. glaucome, associé à certaines anomalies dans le développement du système visuel;
  3. glaucome congénital en tant que partie ou élément d’une pathologie congénitale systémique plus courante.
  • Le glaucome congénital est vrai dans 40% des cas et l’augmentation de la pression intraoculaire (PIO) commence déjà in utero.
  • Le glaucome infantile est détecté dans 55% des cas et diagnostiqué au cours des trois premiers jours de la vie.
  • Le glaucome juvénile est le type le plus rare de glaucome congénital primaire. Une augmentation de la PIO peut être détectée entre 3 et 16 ans.

Ces changements peuvent être confondus avec le glaucome primaire à angle ouvert. Lorsque la gonioscopie n'est pas pathologique, mais dans certains cas, il existe des signes de goniodisgenèse.

Étiologie de la maladie

Dans la survenue de glaucome congénital dans 80% des cas, le facteur héréditaire joue un rôle primordial, la transmission se faisant principalement de manière autosomique récessive. Dans ce cas, la pathologie est souvent de nature combinée (des anomalies sont observées à la fois dans le globe oculaire et dans des organes et systèmes individuels).

Dans certains cas, le développement de la maladie est dû à l’impact de divers facteurs indésirables sur le fœtus au cours de la période de développement prénatal. Parmi ceux-ci, la rougeole rubéole, la toxoplasmose, les maladies virales, les troubles endocriniens, les rayonnements ionisants, l'hypo et l'avitaminose jouent un rôle négatif.

Pathogenèse

La pathogenèse du glaucome congénital est diverse, mais le sous-développement ou le développement anormal du système de drainage de l’œil sont à la base de l’augmentation de la PIO.

Les causes les plus courantes de blocage de la zone des trabécules et du canal de Schlemm sont les tissus mésodermiques embryonnaires non absorbés, la faible différenciation des structures angulaires, la fixation antérieure de la racine de l'iris et la combinaison de diverses anomalies.

La déficience de l'humeur aqueuse dans le glaucome congénital est associée à une caractéristique congénitale de la structure d'angle de la chambre antérieure et n'est pas associée à d'autres anomalies oculaires. Cela perturbe la sortie de fluide de l'œil.

Les causes en sont la fixation de l'iris directement à la surface des trabécules ou la fusion du tissu embryonnaire de la trabécule à travers lequel le liquide intraoculaire doit s'écouler.

Raisons


La cause directe du glaucome congénital est généralement le développement anormal de l'angle de la chambre antérieure ou des défauts dans la formation du système de drainage.

À leur tour, de tels écarts par rapport au développement normal peuvent être causés (généralement au début de la grossesse) par les facteurs suivants:

  1. infection virale (rubéole, grippe, etc.);
  2. intoxication;
  3. alcoolisme;
  4. blessure par rayonnement.

La maladie est basée sur des anomalies congénitales du développement de l'angle de la chambre antérieure et du système de drainage de l'œil, qui gênent ou gênent sensiblement le liquide intra-oculaire, ce qui entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire.

Les causes de cette anomalie sont diverses affections pathologiques d’une femme, en particulier au cours des premiers mois de la grossesse. Ils sont causés par diverses causes: infections (rubéole, grippe, etc.), intoxication, alcoolisme, radiations ionisantes, etc.

Outre les facteurs héréditaires, diverses pathologies et maladies de la mère pendant la grossesse, telles que la rubéole ou la varicelle, peuvent être à l'origine de la pathologie.

L'alcool, la nicotine et les narcotiques peuvent également avoir un effet. Le glaucome héréditaire peut être transmis de génération en génération. Par conséquent, s’il existe des facteurs de risque, il est conseillé d’effectuer un diagnostic immédiatement après la naissance.

Symptômes de la maladie des yeux

En dépit des difficultés naturelles de diagnostic associées à la petite enfance (incapacité d'un petit patient à suivre des instructions, à exprimer ses propres sentiments, etc.), le glaucome congénital présente des symptômes assez spécifiques et facilement reconnaissables.

Le principal, bien sûr, est l'augmentation de la pression intra-oculaire, ce qui peut être vérifié par la tonométrie (procédure de mesure ophtalmologique simple). Les autres manifestations significatives du glaucome congénital sur le plan diagnostique sont:

  • réaction aggravée et nettement douloureuse à la lumière vive;
  • déchirure constante;
  • une augmentation progressive du globe oculaire, avec de grands yeux, car la perception humaine est certainement belle et expressive, dans ce cas, commencent bientôt à être perçues comme non naturelles, anormales;
  • cornée pathologiquement large (avec un glaucome sévère, son diamètre atteint 2 cm ou plus);
  • gonflement, turbidité de la gaine cornéenne;
  • l'oppression, à des degrés divers, les réflexes pupillaires;
  • changements pathologiques du nerf optique.

Dans de nombreux cas, le glaucome congénital se développe simultanément à d’autres défauts - tant dans le système visuel (aniridie, cataracte, etc.) que dans d’autres systèmes et structures du corps (malformations cardiaques congénitales, surdité, microcéphalie, etc.).

Contrairement à de nombreuses formes acquises de glaucome, touchant principalement un œil, le glaucome congénital se développe dans la plupart des cas (jusqu'à 80%) dans les deux yeux.

Il peut ne pas y avoir d'anxiété subjective notable s'il n'y a pas de lésion cornéenne grossière, et le diagnostic ne peut alors être établi qu'au moyen d'un examen ophtalmologique objectif fondé sur les critères énumérés ci-dessus.

Au fil du temps, cependant, la progression du glaucome peut entraîner la formation de staphyla (protrusions) et des ruptures sclérales, l’étirement des membranes transparentes, etc.

Une mauvaise circulation sanguine et une circulation sanguine intraoculaire réduite peuvent entraîner une dystrophie du nerf optique. La cataracte est également une complication fréquente du glaucome congénital aux stades avancés.

L'état fonctionnel du système visuel est généralement réduit assez rapidement. La déficience visuelle devient particulièrement prononcée, maligne aux étapes d’implication dans le processus pathologique du nerf optique et / ou des cellules rétiniennes.

Développe souvent une cataracte compliquée. Au début du développement du glaucome congénital, le fond de l'œil est normal. Avec la progression de la maladie due à une circulation sanguine altérée, la tête du nerf optique subit des modifications dystrophiques.

Au cours des 2-3 premiers mois, les parents peuvent être alertés par le comportement agité de l’enfant, un sommeil et un appétit médiocres, de tels enfants évitent la lumière vive, voire un peu de larmoiement.

La difficulté réside dans le fait que le développement de l'œil et du cerveau de l'enfant se fait progressivement à partir de la naissance, de sorte qu'à partir de 2 mois l'enfant a la vision la plus insignifiante, ne voyant que les silhouettes d'objets et de personnes.

Donc, la diminution des fonctions visuelles souffrant de glaucome: acuité visuelle et champ visuel périphérique ne peut pas être déterminée pendant cette période.

La gravité des symptômes dépend de l’ampleur de la pression intraoculaire. Avec une augmentation significative de la pression oculaire, la taille du globe oculaire augmente, s’étire, la cornée se trouble, devient oedémateuse, et la sclérotique, au contraire, s’amincit par suite de l’étirement et acquiert une teinte bleue.

Premiers signes de glaucome congénital:

  1. photophobie, blépharospasme;
  2. comportement agité de l'enfant;
  3. légère turbidité (matité, gonflement de la cornée);
  4. caméra frontale profonde (plus de 2 mm);
  5. pupille dilatée. Plus de 2 mm avec une réponse lente à la lumière.

Le symptôme principal du glaucome congénital est l'association d'un des symptômes ci-dessus et d'une augmentation de la pression intra-oculaire.

Derniers signes de glaucome congénital:

  • dilatation et tortuosité des vaisseaux ciliaires antérieurs dans la région de la sclérotique («tête de méduse», «tête de cobra», symptôme d'un émissaire);
  • étirer tout le segment antérieur de l'œil;
  • gonflement prononcé et opacification de la cornée;
  • iris tremblant (iridodonez);
  • la prédominance des phénomènes d'atrophie du nerf optique sur les fouilles glaucomateuses
  • apparition d'une myopie axiale.

Vous pouvez suspecter la présence de glaucome dans les grands yeux, ce qui chez les bébés est très joli et ne pose généralement pas de problème. Le plus souvent, il s’agit d’un processus à double sens, la majorité des patients étant des garçons.

Si la cause de la pathologie est l'hérédité, le glaucome peut survenir chez un enfant des deux sexes. Le plus souvent, cette maladie est détectée même à la maternité, mais si le diagnostic n'a pas été établi à temps et que le traitement n'a pas été commencé, alors, avant que l'enfant atteigne l'âge scolaire, une cécité complète l'attend.

Diagnostics

Le diagnostic différentiel du glaucome congénital est réalisé à partir de la mégalocornée - la cornée large (il n’ya pas d’autres symptômes de la maladie) et de la kératite parenchymateuse. Dans ce dernier cas, il se produit des modifications caractéristiques de la cornée en l'absence d'autres signes de la maladie.

En cas de glaucome congénital chez un enfant, lors de la collecte de l'anamnèse chez la mère, il est nécessaire de savoir dans quelle mesure l'enfant est troublé, qu'il dorme bien, qu'il prenne le sein ou crache souvent de la nourriture.

L'enfant est déterminé par l'acuité visuelle en fonction de l'âge. L'examen est effectué selon la méthode de l'éclairage latéral, de la lumière transmise et la pression intra-oculaire est déterminée par palpation.

Il est nécessaire de savoir qu'un examen attentif de l'état des yeux du nouveau-né, même sans dispositifs ophtalmiques spéciaux, peut permettre un diagnostic correct dans 90% des cas.

À l'aide d'une règle millimétrique appliquée dans le bon sens sur les bords de l'orbite, on mesure la taille de la cornée (9 mm chez le nouveau-né, 10 mm chez l'enfant d'un an et 11 mm chez l'enfant de plus de 3 ans). De plus, les signes précoces de glaucome congénital sont identifiés.

Au moindre soupçon de glaucome congénital, vous devez contacter immédiatement un ophtalmologiste.

  1. vérifiera les fonctions visuelles de l'œil, au moins provisoirement.
  2. évaluer le niveau de pression intraoculaire - chez les jeunes enfants, il est vérifié par une légère pression des doigts, c'est-à-dire par la palpation. Utilisation d'instruments mesurés en état de sommeil.
  3. étudiera les yeux au microscope afin d’établir le diagnostic correct et, si nécessaire, prescrira un traitement.
  • Trouble cornéen congénital
  • Le grossissement de la cornée par type de mégalocorne ou de forte myopie.
  • Déchirure à la suite d'un retard de récupération du canal nasolacrimal.
  • Glaucome infantile secondaire

Plus tôt la maladie est détectée, plus il y a de chances que l'enfant ait une vie bien remplie. C'est pourquoi il est très important de consulter les médecins rapidement au cours de la première année de vie, comme c'est actuellement le cas, car cela permettra un diagnostic précoce.

Dans certains cas, les manifestations du glaucome sont similaires à celles de la conjonctivite; la photophobie et les larmoiements rendent le diagnostic difficile. Ils ne peuvent être distingués que par la taille de la cornée et l'absence d'hypertension intra-oculaire, il est donc nécessaire de diagnostiquer, même en cas de moindre suspicion de glaucome.

Clinique du glaucome congénital


Avec l'apparition précoce des symptômes, la maladie est la plus difficile et le pronostic est sombre. Chez les enfants atteints de glaucome congénital, tout d’abord, les yeux grands et expressifs (dans les premiers stades) attirent l’attention.

Le symptôme clinique de l'hydrofthalm est influencé par le fait que les tissus oculaires d'un enfant sont facilement étirables et que des modifications se produisent donc dans toutes ses structures.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la cornée continue à s'étirer, la sclérotique s'amincit, acquiert une teinte bleuâtre (la choroïde est visible), le limbe se dilate de manière marquée et la chambre antérieure se renforce.

Les transformations correspondantes se produisent avec l'iris. Il commence à développer des processus atrophiques, excitants et sphincters pupillaires. En conséquence, il se dilate et réagit lentement à la lumière.

Au stade avancé de la maladie, elle devient souvent trouble (une cataracte se développe). Le fond de l'œil n'est pas modifié au début, mais l'excavation du nerf optique par le glaucome commence alors à se développer assez rapidement. Dans le même temps, la rétine est étirée et amincie, ce qui peut ensuite conduire à son détachement.

Au début de la maladie, la PIO augmente légèrement et périodiquement, puis devient résistante.

La progression de la maladie entraîne une détérioration constante de l'état des fonctions visuelles, principalement de la vision centrale et périphérique. Au début de la maladie, une diminution de l'acuité visuelle est due à un œdème cornéen.

À l'avenir, la vision se détériore en raison de l'atrophie du nerf optique, qui se manifeste par une neuropathie optique glaucomateuse.

Pour la même raison, une diminution de la photosensibilité survient dans les régions paracentrale et périphérique de la rétine, ce qui entraîne l'apparition de modifications spécifiques du champ visuel de l'œil affecté.

Dans le même temps, des symptômes tels que la photophobie, le larmoiement et la photophobie sont observés. L'enfant devient agité, ne dort pas bien, est capricieux sans raison apparente.

Dans la forme, tous les glaucomes congénitaux, héréditaires et intra-utérins, sont à angle fermé. Cependant, les raisons des obstacles à la sortie du liquide intraoculaire sont différentes, ce qui nous permet de distinguer deux types cliniques principaux de la maladie - A et B.

Méthodes de traitement

Différentes stratégies et techniques chirurgicales ont été développées et appliquées avec succès: trabéculotomie, trabéculectomie, leur association, goniotomie, goniopuncture, etc.

Dans le même temps, la stratégie thérapeutique pour le traitement du glaucome congénital est complexe et comprend un soutien médicamenteux obligatoire:

  1. médicaments antihypertenseurs pour réduire la pression intraoculaire;
  2. stimulants du pouvoir et du fonctionnement du nerf optique;
  3. mesures pour prévenir les cicatrices postopératoires;
  4. mesures de désensibilisation (réduction de la sensibilité aiguë) et de restauration;
  5. complexes de vitamines, etc.

Le glaucome congénital est souvent accompagné d'une myopie (myopie), d'intensité modérée ou élevée. En conséquence, dans de tels cas, il est nécessaire de prendre des mesures pour la correction de la vue et le traitement pléoptique (prévention et traitement de l’amblyopie - «syndrome de l’œil paresseux»).

Si, lors d'un examen de routine effectué par un ophtalmologiste pédiatrique, des signes diagnostiques significatifs de glaucome congénital sont détectés, un tel enfant est soumis à des examens médicaux. Examen mensuel avec contrôle de la pression intra-oculaire, de la taille de la cornée et du limbe, l'état fonctionnel général du système visuel est obligatoire.

Dans le traitement complexe du glaucome congénital, en plus des méthodes chirurgicales, la pharmacothérapie joue un rôle important, notamment:

  • Réduction de la PIO avec l'utilisation d'un complexe d'antihypertenseurs;
  • prévention des cicatrices postopératoires grossières;
  • l'utilisation de médicaments neurotrophiques pour préserver et améliorer les fonctions visuelles;
  • thérapie désensibilisante et fortifiante.

Un traitement fonctionnel est également nécessaire - correction de l'amétropie, traitement pléoptique (chez les enfants atteints de glaucome congénital, une myopie modérée ou élevée est plus souvent détectée).

Le traitement médicamenteux est inefficace et sert généralement de complément à la chirurgie. Cela inclut l'utilisation de myotiques, d'analogues de prostaglandines, de bêta-bloquants et d'inhibiteurs de l'anhydrase carbonique. Une thérapie fortifiante et désensibilisante est également montrée.

Une goniotomie est réalisée en présence de tissu mésodermique embryonnaire dans le coin de la chambre antérieure. L'essence de l'opération consiste à détruire le tissu embryonnaire à l'aide d'un outil spécial. La goniotomie est recommandée au stade initial de la maladie avec une PIO normale ou légèrement augmentée.

À un stade avancé, la goniotomie est associée à la goniopuncture, ce qui vous permet de créer un AVC supplémentaire pour la filtration sous-conjonctivale du liquide.

Dans certains cas, le tissu mésodermique est enlevé par trabéculotomie interne et externe. À un stade très avancé, ils ont recours à des opérations de type fistulisation - sinusotracuculectomie.

Chez les enfants et les adultes, différentes tactiques de traitement du glaucome sont utilisées. Pour les enfants, un traitement chirurgical est généralement recommandé, et plus tôt il sera effectué, mieux ce sera. L’intervention chirurgicale a pour but de normaliser la sortie du liquide intraoculaire ou de réduire ses produits.

L'une des méthodes de traitement les plus courantes est la goniotomie, dont l'efficacité dépend de la gravité de la maladie et de l'âge de l'enfant.

Quelque temps après cette procédure, la goniopuncture est prescrite, mais seulement s'il existe des indications spéciales. Environ 90% des enfants dont le traitement débute à l’heure prévue ont des chances de rétablir partiellement ou totalement la vue.

D'autres traitements, tels que la trabéculotomie et la trabéculectomie, sont également utilisés. Ils peuvent être réalisés ensemble ou séparément, tout dépend de la forme de la maladie et de sa gravité.

Après cela, un traitement médicamenteux supplémentaire peut être prescrit, dans le but de réduire la pression intraoculaire et l'effet de renforcement général. Des médicaments sont également prescrits avant la chirurgie pour réduire la pression intraoculaire et préparer le patient à la chirurgie.

Toutes les interventions chirurgicales chez les patients, en particulier les plus petites, sont effectuées sous anesthésie générale. Grâce à l'utilisation de techniques de microchirurgie, la période d'hospitalisation du bébé n'est que d'environ 2 semaines.

Si l'opération a été pratiquée à temps, au début de la maladie, le traitement du glaucome congénital donne de bons résultats, la plupart des patients conservent une vision satisfaisante ou satisfaisante jusqu'à la fin de leur vie et cette efficacité n'est constatée que chez un enfant sur quatre.

En aucun cas, il ne faut retarder le traitement du glaucome congénital, la raison du retard ne peut être que l'état général grave du nouveau-né en présence de multiples pathologies des organes internes.

Dans la prévention de la cécité due au glaucome congénital, le rôle principal incombe au dépistage précoce et au traitement chirurgical de la maladie chez les enfants dès la première année de vie. Par conséquent, un pédiatre de tout profil devrait faire attention aux premiers signes du glaucome congénital.

Au cours du premier mois suivant le diagnostic, un traitement chirurgical est effectué. Une goniotomie ou une goniopuncture est réalisée aux stades initiaux, et des opérations combinées sont utilisées (trépanocyclogonotomie avec diathermocoagulation, goniodiatrie pénétrante, cyclodiatrie, cyclodialyse).

En cas de glaucome compliqué d'angiomatose, d'iridenkleisis ou de cyclothermocoagulation est utilisé.
Une iridectomie est indiquée en cas de glaucome compliqué de neurofibromatose.

Indépendamment du résultat de l'opération, le traitement miotik est pratiqué pendant une longue période. Tous les patients atteints de glaucome sont soumis à un examen médical constant. Ils sont examinés au moins une fois tous les trois mois. Après l'opération, ils utilisent, en plus des myotiques, des agents améliorant le trophisme de l'œil et effectuent un traitement de renforcement général.

Le traitement du glaucome congénital est chirurgical seulement. Lors du diagnostic, l’opération est effectuée immédiatement pour éviter une diminution des fonctions visuelles.

Chez les enfants, toutes les opérations pour le glaucome sont réalisées sous anesthésie générale. La tâche à effectuer consiste à supprimer les obstacles à la sortie du liquide intra-oculaire ou à créer un nouveau chemin de sortie pour contourner le fluide perturbé.

Après la chirurgie, les enfants devraient être sous la surveillance obligatoire d'un ophtalmologiste, en moyenne, une fois tous les trois mois, car ils restent à vie exposés à un risque d'augmentation de la pression intra-oculaire.

Chirurgie du glaucome congénital

Goniotomie-dissection de la trabécule dans laquelle l'instrument est inséré à travers la cornée dans l'angle de la chambre antérieure. Effectuer après l'examen initial, si le diagnostic est confirmé et si la cornée est suffisamment transparente pour permettre une bonne visualisation des structures angulaires.

Cette procédure peut être répétée. Efficacité - environ 85%. Avec un diamètre de cornée de 14 mm et plus, la goniotomie n'aboutit généralement pas. En effet, chez de tels Schlemm, le canal est presque oblitéré.

Trabéculectomie - excision (enlèvement) d'une partie d'un trabécule dans laquelle un instrument est inséré à travers une incision dans la sclérotique. Après cette opération, le liquide ophtalmique commence à couler sous la conjonctive, réduisant ainsi la pression à l'intérieur de l'œil. En règle générale, réussi, en particulier avec l'utilisation supplémentaire d'antimétabolites.

Les patients sont examinés après 1 mois. après la chirurgie. Contrôler le diamètre de la cornée est aussi important que de surveiller le niveau de la PIO, car une augmentation du diamètre de la cornée est un signe important de déstabilisation du glaucome congénital.

Environ 50% des patients signalent une déficience visuelle due à des lésions du nerf optique, à une amblyopie anisométropique, à des cicatrices cornéennes, à des opacités de la lentille et à des subluxations. Lorsque les yeux de buphtalme sont très susceptibles de se blesser.

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